Otosklerose – Ursachen Symptome Diagnose Therapie

         

Otosklerose (engl. otosklerosis) Die Otosklerose ist eine Erkrankung, die sowohl das Mittelohr, als auch das Innenohr betreffen kann. Die elastische Aufhängung des Steigbügels (= einer der drei Gehörknöchelchen) wird knöchern umgebaut. Die Folge ist, dass die Schallübertragung über die Gehörknöchelchenkette zum Innenohr zunehmend eingeschränkt wird (= Schallweiterleitungsstörung). Es kommt zu einer schubweisen Verschlechterung der Hörfähigkeit des betroffenen Ohres, wobei begleitend auch Ohrgeräusche (Tinnitus) auftreten können. Beeinflusst wird die Krankheitsentstehung durch genetische, hormonelle und virale Faktoren.

Frauen leiden häufiger an der Erkrankung als Männer. Meist manifestiert sich die Otosklerose zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Ungefähr 1 % der weißen Bevölkerung erkrankt, wobei die Ausprägung der Symptome unterschiedlich ist.

Ursachen

Die genauen Entstehungsursachen der Otosklerose sind nicht geklärt. Die Art der veränderten Strukturen im Ohrbereich und die begünstigten Faktoren sind jedoch bekannt.

Betroffen von den Veränderungen sind immer bestimmte Strukturen im Mittel- oder Innenohr, wie beispielsweise die knöcherne Kapsel des Labyrinths (Innenohr) oder die elastische Aufhängung des Steigbügels (Mittelohr). Dieses Gehörknöchelchen überträgt die Schallschwingungen auf die Flüssigkeit des Innenohrs. Durch entzündungsähnliche Veränderungen verknöchert die elastische Aufhängung und der Steigbügel verliert seine Elastizität und Schwingungsfähigkeit. Der Schall wird nicht mehr in vollem Umfang übertragen.

Als ursächlich für den entzündlichen Umbauprozess werden bestimmte Infektionen (Masern) diskutiert. Sicher ist, dass die Krankheit in vielen Fällen genetisch bedingt ist (autosomal-dominanter Erbgang). Frauen erkranken wesentlich häufiger als Männer. Oft treten die Symptome der Erkrankung auch erstmals in der Schwangerschaft oder während der Einnahme von hormonellen Verhütungsmitteln („Pille“) auf. Hormonelle Faktoren spielen somit eine Rolle bei der Entstehung der Otosklerose.

Symptome

Die Otosklerose zeigt sich zunächst in einer meist einseitig auftretenden, schubweisen Hörverschlechterung. Im weiteren Verlauf kommt es zu einer Beeinträchtigung des Hörvermögens auf beiden Seiten, die langsam voranschreitet. Bei Frauen tritt eine Verschlimmerung häufig in der Schwangerschaft auf. Bei manchen Patienten kann auch das Phänomen des Paracusis Willisii beobachtet werden. Sie verstehen dann gesprochene Wörter besser, wenn gleichzeitig Umgebungslärm (60 dB) vorhanden ist. Begleitende Symptome der Erkrankung sind Ohrgeräusche (Tinnitus) und in seltenen Fällen Schwindel.

Diagnose

Beim Hörtest (Audiometrie) kann bei circa 80 % der Betroffenen eine Schallleitungsstörung nachgewiesen werden, bei circa 15 % der Erkrankten tritt zusätzlich eine Schallempfindungsstörung (Qualität des Klangbildes ändert sich) auf. Letztere ist zurückführbar auf Umbauherde in der Schneckenkapsel. Bei 5 % der Erkrankten tritt nur die Schallempfindungsstörung auf, dass heißt, der Betroffene hört in Bezug auf die Lautstärke gut, jedoch ist die Qualität des Klangbildes beeinträchtigt.

Veränderungen am Trommelfell oder Mittelohr, wie beispielsweise ein Loch im Trommelfell oder zerstörte Gehörknöchelchen können bei der Otosklerose nicht festgestellt werden, bisweilen ist jedoch ein rötlicher Otoskleroseherd durch das Trommelfell sichtbar.

Der sogenannte Stapediusreflex, der einen gewissen Schutz des Innenohres vor lautem Schall darstellt, fehlt bei den Betroffenen. Der Musculus stapedius, der am Steigbügel ansetzt, kontrahiert bei den Erkrankten bei einer Schallschwelle von 70 – 95 db nicht. Bisweilen werden zur Diagnosefindung in Einzelfällen eine Reihe von weitergehenden Untersuchungen (Röntgen, CT, TCS, Gleichgewichtsprüfung) durchgeführt, um Entzündungsherde oder anatomische Veränderungen festzustellen.

Therapie

Zur Behandlung wird eine Operation, die Stapedektomie oder eine Stapedotomie, durchgeführt. Dabei wird der verknöcherte Steigbügel oder ein Teil von ihm durch eine Prothese ersetzt. Die Operation kann unter örtlicher Betäubung durchgeführt werden, wobei die Auswirkungen auf die Hörfähigkeit gleich getestet werden können. Meist verschwinden nach dieser Operation auch die Ohrgeräusche.

Ist eine Operation nicht möglich, kann alternativ ein Hörgerät getragen werden. Allerdings ist diese Alternative der Operation unterlegen.

med. Redaktion Dr. med. Werner Kellner
Aktualisierung 11.04.2008