Cushing-Syndrom – Ursache Therapie Diagnose

         

Cushing-Syndrom Das Cushing-Syndrom ist ein Krankheitsbild, das bei einem Überangebot an Kortisol im Körper auftritt. Am häufigsten findet sich das so genannte exogene Cushing-Syndrom, das auf die langfristige Einnahme von Glukokortikoiden zurückzuführen ist. Seltener kommt das endogene Cushing-Syndrom vor, dem eine Überproduktion von körpereigenem Kortisol, einem Hormon der Nebennierenrinde, zugrunde liegt.

Wissenswertes über Kortisol

Kortisol unterliegt einem bestimmten Regulationsmechanismus. Seine Bildung wird durch ACTH (Adrenocorticotrope-Hormon), einem Hormon der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) angeregt. ACTH wiederum steht unter dem Einfluss eines Hormons des Hypothalamus (=Bereich im Zwischenhirn), dem CRH oder Corticotropin-Releasing-Hormons. Neben Kortisol sind Kortison und Kortikosteron wichtige Glukokortikoide. Ihre wichtigste natürliche Aufgabe ist die Bereitstellung von Energie in Belastungssituationen. Zudem wirken sie entzündungshemmend und unterdrücken die körpereigene Abwehr. Sie beeinflussen auch den Eiweißhaushalt, die Blutbildung sowie den Wasser- und Elektrolythaushalt.

Was sind die Ursachen des Cushing-Syndroms?

Die längerfristige Einnahme von hohen Dosen Kortison oder ähnlichen Substanzen sind die häufigste Ursache des Cushing-Syndroms (= exogenes C.-S.). Diese Medikamente werden verordnet, um Entzündungen zu hemmen. Häufiges Anwendungsgebiet sind chronisch-entzündliche Darmerkrankungen. Die Fähigkeit der Glukokortikoide das körpereigene Immunsystem zu unterdrücken, macht man sich nach Organtransplantationen zu Nutze, um die Abstoßung des fremden Organs zu vermeiden.

Wesentlich seltener ist eine gestörte Hormonproduktion im Körper selbst (= endogenes Cushing-Syndrom). Es kann folgende Ursachen haben:

  • Zwei Drittel aller endogenen Erkrankungsformen sind auf ACTH-produzierende Tumoren der Hirnanhangdrüse zurückzuführen. Vorwiegend sind davon Frauen zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr betroffen.
  • gutartige und bösartige Tumoren der Nebennierenrinde;
  • Bestimmte Krebsformen können Hormone produzieren, beispielsweise spezielle Arten von Lungenkrebs. Bilden sie ACTH, so kann das Cushing-Syndrom daraus resultieren.
  • Auch bei Alkoholikern kann es zu einer erhöhten Kortisolkonzentration im Blut kommen. In diesem Zusammenhang spricht man von Pseudo-Cushing.

Wie sind die Symptome des Cushing-Syndroms aus?

Die Symptome stellen häufig erst schleichend über einen längeren Zeitraum ein. Auffällig ist die Veränderung des Aussehens. Im Bereich des Körperstammes sammelt sich vermehrt Fett an (Stammfettsucht). Die Extremitäten werden durch den Muskelschwund dünner. Weitere charakteristische Symptome sind:

  • Vollmondgesicht;
  • so genannter Büffelhöcker (Fettansammlung zwischen den Schultern);
  • Gewichtszunahme;
  • Blutdruckerhöhung (in 90% der Fälle);
  • diabetesähnliche Stoffwechsellage; Die Betroffenen haben ein verstärktes Durstgefühl und müssen häufig Wasser lassen.
  • Hirsutismus (= männliches Behaarungsmuster);
  • ausbleibende Menstruation;
  • Potenzstörung;
  • Osteoporose und damit verstärkte Neigung zu Knochenbrüchen;
  • bei Kindern Wachstumshemmung.

Wie wird die Krankheit diagnostiziert?

Bei Blut- und Urinuntersuchungen können erhöhte Hormonspiegel festgestellt werden. Bei Verdacht auf ein endogenes Cushing-Syndrom wird nach Tumoren oder Adenomen gesucht. Die Nebennieren werden mit Ultraschall untersucht. Der Thorax (Brustkorb) wird geröntgt. Veränderungen der Hypophyse werden mit Hilfe der Computertomographie oder der Kernspin-Tomographie festgestellt.

Wie erfolgt die Behandlung des Cushing-Syndroms?

Bei medikamentös bedingtem Cushing-Syndrom muss zwischen den möglichen Nutzen und den Beschwerden abgewogen werden. Beim Absetzen der Medikamente verschwinden die Symptome. Die Präparate dürfen jedoch nicht abrupt abgesetzt werden, da die körpereigene Hormonproduktion erst allmählich wieder einsetzt.

Sind Tumoren für das Cushing-Syndrom verantwortlich, so werden diese operativ entfernt. Im Bereich der Hirnanhangdrüse besteht auch die Möglichkeit einer Bestrahlung. Das Entfernen des Tumors an der Hirnanhangdrüse kann zu einer Nebenniereninsuffizienz führen, das heißt die Nebenniere kann nicht mehr die erforderliche Hormonmenge selbst produzieren. Dann ist es nötig, dass die Betroffenen die Hormone einnehmen. Ist eine Operation der Nebennierenrindentumoren nicht möglich, so werden Medikamente verabreicht, welche die Kortisolbildung unterdrücken. Gleichzeitig wird dazu Hydrokortison substituierend gegeben.

Das Cushing-Syndrom führt unbehandelt in Monaten bis wenigen Jahren zum Tod.