Symptome der Mukoviszidose Themen
Der Krankheitsverlauf kann unterschiedliche Ausprägungen aufweisen. Die Betroffenen können neben der Unfruchtbarkeit keine weiteren Krankheitszeichen haben oder aber sie leiden unter schweren Lungenveränderungen. In über 90% der Fälle liegt eine eingeschränkte Funktionstüchtigkeit der Bauchspeicheldrüse vor. Lebenslimitieren wirken sich meistens die krankhaften Veränderungen an der Lunge aus. Folgende Organveränderungen können auftreten:
- Lunge: Der zähe Schleim verstopft die Bronchien und begünstigt Infektionen. Die Folgen sind schon in Kindesalter immer wiederkehrende Infekte der Bronchien und der Lunge, eine chronische Bronchitis und die Ausbildung von sackartigen Erweiterungen der Bronchien (Bronchiektasien). In diesen Ausstülpungen sammelt sich leicht der zähe Schleim. Er bildet die Grundlage für die Besiedelung mit teilweise hochresistenten Keimen (bsp. Pseudomonas aeruginosa). Später kommt es zu narbigen Veränderungen der Lunge, eingeschränkter Lungenfunktion und schließlich zum Rechtsherzversagen. Die Lungenveränderungen äußern sich in keuchhustenähnlichem Reizhusten, gesteigerte Atemfrequenz, Herzjagen und Atemnot.
- Bauchspeicheldrüse und Leber: Durch den zähen Schleim werden die Abflusskanäle der Drüsen verstopft und verlegt. Die hier gebildeten Verdauungssekrete können nicht abfließen, die Nahrung nicht ausreichend verdaut werden. Dies bewirkt eine verminderte Aufnahme von Nährstoffen aus dem Darm. Durch narbig verändertes Gewebe in der Bauchspeicheldrüse kann es auch zu einer Störung der Insulinbildung kommen. Ein Diabetes mellitus (= Zuckerkrankheit) kann die Folge sein. Die Auswirkungen auf die Leber zeigen sich beispielsweise in einer chronischen Leberentzündung (Hepatitis), die in eine Leberzirrhose übergehen kann. Der Mangel an Verdauungssekreten aus der Bauchspeicheldrüse und der Leber führt zu grau-glänzenden übel riechenden Fettstühlen, evtl. Durchfällen und Gewichtsverlust. Die Betroffenen leiden unter Nährstoff- und Vitaminmangel. Die Kinder nehmen nicht an Gewicht zu und wachsen nicht.
- Obere Luftwege: Hier treten immer wiederkehrende Nasennebenhöhlenentzündungen und Nasenpolypen auf. Ursache ist die abnorme Schleimsekretion der Nebenhöhlenschleimhaut.
- Geschlechtsorgane: Durch eine frühzeitige Verwachsung der Samenleiter sind erkrankte Männer zeugungsunfähig (Azoospermie).
Daneben liegt im Schweiß eine erhöhte Salzkonzentration vor. Dies führt zu keinen Krankheitssymptomen, kann jedoch diagnostisch genutzt werden.
med. Redaktion Dr. med. Werner KellnerAktualisierung 5.11.2007