Lungenfibrose – Ursachen Symptome Behandlung

Die Lungenfibrose kann die Folge einer Vielzahl von Erkrankungen sein. Hierbei muss man an das Einatmen von schädlichen Stoffen (bsp. Asbest), an bestimmte Medikamente (bsp. Zytostatika) oder an Systemerkrankungen, wie eine rheumatoide Arthritis, denken. Bei ungefähr der Hälfte der Patienten mit Lungenfibrose wird die Ursache jedoch nie gefunden. Man spricht dann von einer idiopathischen Lungenfibrose. Die Erkrankung beginnt mit entzündlichen Prozessen im Bereich der Lungenbläschen (= Alveolen). Im Laufe der Erkrankung kommt es zu einer unkontrollierten Vermehrung von unelastischem Bindegewebe (= Fibrose) zwischen den Lungenbläschen und den sie umgebenden Blutgefäßen. Das chronisch entzündete Lungengerüst wird durch vernarbendes und bindegewebiges Gewebe ersetzt. Der Gasaustausch in den Lungenbläschen ist dadurch gestört, was einen Abfall der Sauerstoffkonzentration im Blut zur Folge hat. Die Betroffenen sind weniger belastbar und leiden leicht unter Luftnot. Der bindegewebige Umbauprozess hat auch eine Versteifung der Lunge zur Folge. Es erfordert daher mehr Kraft, die Lunge beim Atmen zu dehnen. Der Verlauf der Erkrankung ist individuell sehr verschieden. Sie kann sich lebenslimitierend auswirken oder auch keinen Einfluss auf die Lebenserwartung haben. Exakte Angaben zur Häufigkeit der Lungenfibrose gibt es nicht. Vorsichtig geschätzt, geht man von sechs Erkrankungen auf 100 000 Einwohner bei der idiopathischen Form (= unbekannte Ursache) aus.

Ursachen der Lungenfibrose

Prozesse, die zur Lungenfibrose führen, sind Entzündungen im Bereich der Lungenbläschen und die unkontrollierte Bildung von Kollagen in der Lunge. Dieser Hauptbestandteil des Binde- und Stützgewebes ist extrem unelastisch. Daher kommt es auch zur Versteifung der Lunge und ihren Folgen. Was genau der Auslöser der vermehrten Kollagenbildung ist, lässt sich derzeit nicht genau bestimmen. Einige begünstigende Faktoren sind jedoch bekannt:

  • Wiederholte Einatmung von organischen Stäuben: Dabei kann es sich beispielsweise um Eiweißstoffe aus dem Vogelkot (Vogelhalterlunge) oder um Pilzsporen oder Bakterien aus dem Getreide (Farmerlunge) handeln. Die inhalierten Stoffe führen zu einer sogenannten allergischen Alveolitis (= allergisch bedingten Entzündung der Lungenbläschen).
  • Wiederholte Einatmung von anorganischen Stoffen: Beispiel hierfür ist die Asbestose. Die Einatmung von Asbest kann dabei jahrelang bestanden haben oder es ist auch nur eine kurze Exposition nötig, um die Fibrose auszulösen. Die Zeitspanne vom Einwirken bis zur Entfaltung der schädigenden Wirkung des Asbests kann sehr lange sein. Ein weiterer anorganischer Stoff, der zur Lungenfibrose führt, ist Quarzstaub (Silikose). Exponierte Berufe sind Steinmetze, Angestellte in der Keramikindustrie und Berufe, bei denen mit Sandstrahlgebläsen umgegangen wird.
  • Gase, Dämpfe, Aerosole: Hierunter fallen verschiedenste Substanzen, die eingeatmet werden und auf Dauer das Lungengewebe schädigen können (Rauch, Haarspray, Chlor und Schwefeldioxid).
  • Nicht eingeatmete Stoffe: Bestimmte Medikamente, wie Methotrexat oder Bleomycin, die lange Zeit genommen werden müssen, können die Umbauprozesse in der Lunge anstoßen. Auch eine Strahlentherapie, die im Zuge einer Tumorbehandlung durchgeführt wird, kann zu einer Fibrose führen.
  • Systemische Krankheiten: Bestimmte Krankheiten betreffen sowohl das Lungenbindegewebe, als auch andere Körperorgane. Hierzu zählen die Sarkoidose (knotenartige Ansammlungen von Entzündungszellen) und die systemischen Bindegewebskrankheiten (= Kollagenosen), wie Sklerodermie oder der Lupus erythematodes.

Lungenfibrose Symptome

Ein erstes Symptom kann ein trockener Husten sein. Zunächst kommt es zu Atemnot bei Belastung, später auch in Ruhe. Charakteristisch sind auch Fieberschübe und eine Gewichtsabnahme. Die Patienten fühlen sich oft abgeschlagen und leiden unter Muskel- und Gelenkschmerzen.

Vielfach können bei Ihnen auch Trommelschlägelfinger (verbreiterte Fingerenden) und Uhrglasnägel (große, gewölbte Nägel) beobachtet werden. Nimmt der Sauerstoffgehalt im Blut ab, so kann die Haut einen bläulichen Farbton annehmen (Zyanose). Mit der Zeit kann auch das Herz geschädigt werden und es entwickelt sich eine Rechtsherzinsuffizienz (Cor pulmonale).

Der Grund ist, dass das Herz gegen einen immer höheren Druck Blut in die Lunge pumpen muss.

Diagnose der Lungenfibrose

Hinweise auf die Diagnose ergeben sich aus der Vorgeschichte (berufliche Belastungen, Einnahme bestimmter Medikamente, Einatmung von Stäuben), der körperlichen Untersuchung („Knistergeräusche beim Abhören“) und der Lungenfunktionsprüfung. Weitere Untersuchungsmaßnahmen dienen der genauen Diagnosefindung. Dazu zählen:

  • Lungenfunktionsmessung: Mit einem bestimmten Gerät wird das Lungenvolumen und die Fähigkeit der Lunge, Sauerstoff aufzunehmen gemessen.
  • Blutgasanalyse: Sie gibt Auskunft darüber, wie weit die Erkrankung schon fortgeschritten ist. Anhand einer Blutprobe wird der Kohlendioxid- und Sauerstoffgehalt des Blutes gemessen.
  • Röntgenaufnahme der Brust: Typische Veränderungen im Röntgenbild (netzartige Muster im unteren Bereich der Lungenflügel) weisen auf die Erkrankung hin. Im Anfangsstadium der Erkrankung lässt sich die veränderte Lungenstruktur besser mit einem hochauflösenden CT erkennen.
  • Lungenspiegelung (Bronchoskopie): Um die Diagnose zu sichern, kann der behandelnde Mediziner ein Stück Lungengewebe zur mikroskopischen Untersuchung entnehmen. Zudem kann mit dieser Untersuchung die Krankheitsaktivität beurteilt werden.

Behandlung

Sind Schadstoffe der Auslöser der Erkrankung, so müssen diese umgehend gemieden werden. Liegt der Fibrose eine andere Erkrankung zugrunde, so sollten alle Therapieoptionen zur Behandlung dieser Erkrankung ausgeschöpft werden.

In Abhängigkeit von der Krankheitsaktivität kann eine Behandlung mit entzündungshemmenden Medikamenten nötig sein. Zum Einsatz kommen Kortisonpräparate oder Immunsuppressiva (bsp. Cyclophosphamid). Mit dieser Behandlung kann das Fortschreiten der Erkrankung gestoppt oder zumindest verzögert werden.

Trotz der Nebenwirkungen stellen diese Medikamente eine wertvolle Therapieoption dar, da einmal umgebautes Gewebe für immer seine Lungenfunktion einbüßt. Bei Sauerstoffmangel im Blut kann zusätzlich eine Behandlung mit Sauerstoff nötig sein. Bei schweren Erkrankungsfällen besteht unter bestimmten Voraussetzungen die Möglichkeit einer Lungentransplantation.

Verlauf

Eine genaue Prognose kann bei dieser Erkrankung nicht immer exakt getroffen werden. Eine weit fortgeschrittene Lungenfibrose führt letztendlich durch Ersticken zum Tode. Wie schnell dieser Zeitpunkt eintritt oder ob sich die Erkrankung jemals lebenslimitierend auswirkt, hängt von der Form, der Krankheitsaktivität und dem Diagnosezeitpunkt der Lungenfibrose ab. Regelmäßige Untersuchungen beim Lungenfacharzt helfen, rechtzeitig die nötige Therapie einzuleiten.

med. Redaktion Dr. med. Werner Kellner
Aktualisierung 19.06.2008