Mycosis fungoides – kutanes T-Zell-Lymphom – Wucherflechte Bei der Mycosis fungoides handelt es sich um eine Krebserkrankung, die selten ist, langsam voranschreitet und zunächst zu äußerlich „pilzähnlichen“ Hauterscheinungen führt. Aufgrund der Hautsymptome wurde die Erkrankung früher fälschlicherweise als eine Pilzerkrankung angesehen, worauf allein schon der Krankheitsname hindeutet (Mykose = Pilzerkrankung; Fungus = Pilz).
Ursache der Mycosis fungoides sind bestimmte weiße Blutkörperchen, die sogenannten T-Lymphozyten, welche sich krebsartig verändern und dann die Haut angreifen. Die T-Lymphozyten werden vom Knochenmark und anderen lymphatischen Geweben produziert und dienen beim gesunden Menschen der Immunabwehr, sind also beispielsweise für die Bekämpfung von viralen oder bakteriellen Infektionen wichtig. Die Mycosis fungoides zählt zu den niedrig malignen (= geringer bösartigen) Non-Hodgkin-Lymphomen und dabei zur Untergruppe der T-Zell-Lymphome. (Weitergehende allgemeine Erklärungen zu den Begriffen Lymphom, T-Lymphozyten und Non-Hodgkin-Lymphom finden sich im Lexikonartikel Non-Hodgkin-Lymphom).
Da die Mycosis fungoides im Gegensatz zu anderen Krebserkrankungen dieser Gruppe zunächst fast ausschließlich die Haut befällt, wird sie auch als kutanes (= die Haut betreffendes) T-Zell-Lymphom bezeichnet. Die alte deutsche Bezeichnung „Wucherflechte“ stammt noch aus der Zeit, als man glaubte, dass es sich um eine Pilzerkrankung der Haut handele.
Die Erkrankung ist sehr selten. Männer sind eher betroffen als Frauen. Die Mycosis fungoides tritt meist erst nach dem 4. Lebensjahrzehnt auf.
Ursache
Die Entstehungsursache der Erkrankung ist nicht bekannt. Ein Zusammenhang zwischen dem Auftreten der Erkrankung und viralen Infekten, ionisierenden Strahlen oder genetischen Faktoren konnte bis jetzt nicht hergestellt werden.
Symptome und Stadien
Die Mycosis fungoides beginnt unmerklich und verschlimmert sich sehr langsam. Je nach Symptomatik und auftretendem Organbefall erfolgt eine Einteilung in Stadien.
1. Prämycosides Stadium:
Die Krankheitszeichen in diesem beginnenden Stadium sind noch sehr unspezifisch. Der Krebs betrifft nur die Haut und die Lymphknoten sind noch nicht vergrößert. Es besteht oft ausgeprägter Juckreiz. Auf der Haut zeigen sich gerötete, trockene, schuppende Flecken. Bisweilen entstehen depigmentierte Hautareale. Die Krankheit kann jahrelang in diesem ekzemartigen Zustand verharren.
2. Infiltratives Stadium
In diesem Stadium zeigen sich rote, handtellergroße, rundliche oder plattenartige Flecken. Dazwischen befinden sich scharf abgegrenzte Inseln normaler Haut. Bisweilen lassen sich in diesem Stadium bereits Verdickungen oder Knoten (Tumoren) in der Haut feststellen. Die Lymphknoten können normal groß oder vergrößert sein, enthalten aber keine Krebszellen.
3. Mykosides Stadium
Nahezu die ganze Haut ist gerötet, trocken und schuppend. Es können sich pilzförmige, oft geschwürig zerfallende braunrote Tumoren bilden. Die Patienten leiden dabei unter Fieber und der Allgemeinzustand ist schlecht. Die Lymphknoten sind noch nicht befallen.
4. Stadium IV
Neben der Haut hat sich der Krebs auch auf andere Körperorgane ausgebreitet. Sind die Lymphknoten befallen, so erfolgt eine Streuung der Erkrankung sehr schnell über den Blutweg. Betroffene innere Organe sind vor allem die Leber und die Milz.
Neben diesem Krankheitsverlauf sind auch Varianten des kutanen T-Zell-Lymphoms möglich. Eine Sonderform ist das Sézary-Syndrom. Hier tauchen die fehlgebildeten Lymphozyten sofort im Blutkreislauf auf. Daneben sind eine großflächige Hautrötung, Haarausfall am ganzen Körper, übermäßige Verhornungen und Nagelfehlbildungen typisch. Diese Erkrankungsvariante wird auch als leukämische Form („Blutkrebs“) der Mycosis fungoides bezeichnet. Eine weitere Sonderform stellt die Mycosis fungoides d´emblée dar. Bei dieser Krankheitsausprägung treten von Krankheitsbeginn an knötchenartige Tumoren der Haut und Schleimhaut (Mund, Nase, Schlund) auf.
Diagnose
Die Diagnose stellt für gewöhnlich der Hautarzt. Er entnimmt Gewebe aus dem veränderten Hautareal und veranlasst eine feingewebliche Untersuchung. Eine eindeutige Aussage kann jedoch in den Anfangsstadien der Erkrankung schwierig sein. Bei einer Blutuntersuchung können die Lymphozytenzahlen erhöht sein oder es finden sich sogenannte atypische T-Lymphozyten (Lutzner-Zellen). Auch bestimmte Antikörper (IgE) können deutlich erhöht sein.
Behandlung
Die Behandlung der Mycosis fungoides wird auf das Erkrankungsstadium abgestimmt. In den Anfangsstadien wird nicht zu aggressiv behandelt, da die Erkrankung extrem langsam voranschreitet und eventuell mehr Beeinträchtigungen durch die Therapie als durch den Krebs verursacht werden. Folgende Behandlungsmethoden, die auch teilweise miteinander kombiniert werden und lokal oder systemisch (= den ganzen Körper betreffend) angewendet werden, sind möglich:
PUVA
Der Begriff PUVA steht für die Abkürzung Psoralen und Ultraviolettlicht. Dabei handelt es sich um eine Kombinationstherapie (Photo-Chemotherapie) aus lichtsensibilisierenden Substanzen (bsp. 8-Methoxypsoralen) und langwelligen Ultraviolettstrahlen. Die Patienten erhalten die lichtsensibilisierende Substanz also Lösung direkt auf die erkrankte Haut oder in Tablettenform vor der Bestrahlung. Diese Methode wird besonders in den Anfangsstadien der Erkrankung angewendet, bei einem weiter fortgeschrittenen Krankheitsverlauf dann mit anderen Methoden kombiniert.
Interferon-2a-alpha
Hierbei handelt es sich um eine Immuntherapie, die oft mit örtlichen Therapien zusammen angewendet wird.
Strahlentherapie
Die Krebserkrankung ist sehr strahlensensibel. Diese Therapieform kann sich auf die Hautareale beschränken, die betroffen sind. Dabei werden gezielt Röntgenstrahlen oder „schnelle“ Elektronen gezielt auf diese Hautabschnitte gelenkt. Sind bereits große Hautareale betroffen, aber keine inneren Organe oder Lymphknoten befallen, so kann die ganze Körperhaut mit den „schnellen Elektronen“ bestrahlt werden. Schließlich wird die Strahlentherapie auch noch als palliative Therapie eingesetzt, um die Krankheitssymptome zu lindern und die Geschwüre besser zur Abheilung zu bringen.
Chemotherapie
Die Chemotherapie findet immer dann Anwendung, wenn sich die Erkrankung bereits weiter im Körper ausgebreitet hat. Verschiedene Substanzen, wie Prednisolon, Cyclophosphamid, Vincristin usw., stehen für diese Therapieform zur Verfügung. Auch eine Kombinationstherapie ist möglich.
Verlauf
Die Erkrankung verläuft normalerweise sehr langsam und dauert Jahre bis Jahrzehnte. Weitere Aussagen über den Krankheitsverlauf sind nur tendenziell möglich. Aufgrund der vielfältigen Therapiemöglichkeiten kann die Krankheit sogar ausgeheilt werden, meist ist ein Krankheitsstillstand über einen längeren Zeitraum möglich.
med. Redaktion Dr. med. Werner Kellner
Aktualisierung 15.06.2008