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Ebstein-Anomalie

Eine Ebstein-Anomalie ist eine angeborene Herzfehlbildung, die weniger als 1% aller angeborenen Missbildungen des Herzens ausmacht. Mädchen und Jungen sind gleichermaßen betroffen. Bei der Ebstein-Anomalie ist die Trikuspidalklappe in die rechte Vorkammer verlagert und/oder die Klappensegel sind deformiert. Die Trikuspidalklappe befindet sich zwischen dem rechten Vorhof und der rechten Herzkammer (Ventrikel). Durch die Verlagerung dieser Herzklappe in die rechte Herzkammer, ist der rechte Vorhof vergrößert und die rechte Herzkammer verkleinert. Oft findet sich zusätzlich eine offene Verbindung zwischen den beiden Herzvorhöfen. Dies ist zum einen ein Atrium-Septum-Defekt (ASD -> Vorhofscheidewanddefekt) oder das Foramen ovale („ovales Loch“ -> oft noch bei der Geburt vorhanden) ist noch nicht geschlossen.

Was sind die Auswirkungen der Ebstein-Anomalie?

Die rechte Hauptkammer ist dafür zuständig, dass sauerstoffarmes Blut durch die Lungen gepumpt wird und hier mit Sauerstoff angereichert wird. Die Trikuspidalklappe erlaubt es, dass das Blut von der rechten Vor- in die rechte Hauptkammer fließt. Sie verhindert aber einen Rückfluss des Blutes aus der Hauptkammer in die Vorkammer (Ventilfunktion der Klappe). Die Trikuspidalklappe besteht aus drei Segeln. Ist dieser Klappenapparat defekt, so kommt es zu einem unvollständigen Klappenschluss (Trikuspidalinsuffizienz) und das Blut strömt in den rechten Vorhof zurück. Dieses Blut steht dem Lungenkreislauf nicht zur Verfügung und bewirkt eine Vergrößerung des rechten Herzens. Die Folge ist eine Einschränkung der Herzfunktion (Rechtsherzinsuffizienz). Besteht beispielsweise zusätzlich noch eine Vorhofscheidenwanddefekt (ASD), so gelangt sauerstoffarmes Blut in den linken Vorhof. Eine Zyanose (Blaufärbung der Haut) ist die Folge. Als Komplikationen können Herzrhythmusstörungen auftreten. Sie sind manchmal auch angeboren.

Welches Krankheitsbild zeigt sich bei der Ebstein-Anomalie?

Das Ausmaß der Klappendeformierung und die Verlagerung der Klappe in die rechte Herzhauptkammer sind sehr unterschiedlich, was für die vielfältigen Erscheinungsformen verantwortlich ist. Außerdem sind die Zeichen der Rechtsherzschwäche von der Größe des Atrium-Septum-Defekts und den häufig auftretenden Herzrhythmusstörungen abhängig. Die Ausprägung der Erkrankung geht von Beschwerdefreiheit und keinerlei körperlichen Beeinträchtigungen bis zur schweren Rechtsherzinsuffizienz mit Kammerflimmern und plötzlichen Herztod.

Symptome der Erkrankung können Kurzatmigkeit, leichte Ermüdbarkeit und Blaufärbung der Lippen sein. Die Kinder können Gedeihstörungen haben und leiden unter Trinkschwäche. Weitere Merkmale der Erkrankung sind Ödeme, eine Leberschwellung und ein Aszites (krankhafte Flüssigkeitsansammlung in der freien Bauchhöhle).

Wie wird die Ebstein-Anomalie festgestellt?

Die Rechtsherzbelastung wird zunächst durch die Echokardiografie und ein EKG (Elektrokardiogramm -> hier ausgeprägte Schenkelblockbilder) festgestellt. Das Ausmaß der Schädigung ist bei einer Herzkatheteruntersuchung genauer erkennbar.

Wie wird die Ebstein-Anomalie behandelt?

Durch Medikamente wird versucht die Beschwerden ausreichend zu mindern. Operiert wird, wenn sich das Herz zunehmend vergrößert und schwächer wird. Bei der Operation wird die Trikuspidalklappe repariert oder ersetzt (künstliche Herzklappe oder eine menschliche Spenderklappe, so genanntes Homograft). Ein eventuell vorhandener Atrium-Septum-Defekt wird geschlossen.

Der Zeitpunkt der Operation ist vom jeweiligen Gesundheitszustand des Patienten abhängig. Manchmal müssen schon Säuglinge operiert werden.


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