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New variant Creutzfeldt-Jakob-Disease

Bei der new variant Creutzfeldt-Jakob-Disease (nvCJD) handelt es sich um eine Infektion des Menschen, die durch den Erreger des Rinderwahns hervorgerufen wird. Die Erkrankung wird zu den "übertragbaren", schwammartigen Hirnerkrankungen (TSE = transmissible spongiforme Enzephalopathie) gezählt. Sowohl die nvCJD als auch die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die sporadisch auftritt, zählen zu den sogenannten Prionenkrankheiten. Prionen sind infektiöse Eiweißmoleküle. Die selten auftretende Creutzfeldt-Jakob-Krankheit - nicht die neue Variante - steht nicht in Zusammenhang mit BSE, zählt jedoch auch zu den Prionenkrankheiten.

Die nvCJD trat bis jetzt in Deutschland noch nicht auf. Weltweit sehen die Erkrankungsfälle folgendermaßen aus (Stand: Juli 2007, in den Klammern die lebenden Erkrankten): United Kingdom 162 (4), Frankreich 22 (2), Irland 4 (1), USA 3, Portugal 2 (1), Niederlande 2, Saudi Arabien 1(1), Italien, Spanien, Kanada und Japan je 1.

Ursache

Ursache der Erkrankung sind Prionen. Dabei handelt es sich um infektiöse Eiweißpartikel, die weder DNA noch RNA enthalten. Kennzeichnend ist, dass ein bestimmtes, natürlicherweise im Körper vorkommendes Eiweißmolekül, das zelluläre Prionenprotein (PrPC), seine Form ändert und zum Scrapie-assoziierten Prionenprotein (PrPsc) wird. Das neu gebildete Prion wandelt dann zelluläre Prionenproteine in seiner Umgebung in die krankmachende Variante um. Das zelluläre Prionenprotein findet sich vor allem im Gehirn und Rückenmark sowie in den Lymphknoten und der Milz.

Im Falle der nvCJD nimmt man an, dass das die krankmachenden Prionen durch den Verzehr von infiziertem Rindfleisch auf den Menschen übertragen werden. Sie gelangen über den Darm und die Nervenbahnen bis in das Gehirn. Hier lagern sie sich zusammen, stoßen entzündliche Prozesse an und führen schließlich zu einem Untergang der Nervenzellen.

Eine weiterer Infektionsweg ist die Übertragung durch Blutkonserven. Genaue Angaben zur Inkubationszeit gibt es bisher nicht. Vermutet wird ein Zeitraum von einigen Jahren bis vielleicht Jahrzehnten.

Symptome

Die ersten Krankheitszeichen der new variant Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind psychiatrische Symptome, wie Depressionen, Angstzustände und schizophrene Bilder. Allmählich treten auch Konzentrations- und Gedächtnisstörungen auf. Schließlich kommt es zu neurologischen Symptomen, wie Koordinationsstörungen und unkontrolliertem Zittern (Tremor). Lähmungserscheinungen, Muskelzucken und ausladende Bewegungen schließen sich an. Im Endstadium kann der Erkrankte sich nicht mehr seiner Umgebung verständlich machen. Er ist stumm und bewegungsunfähig. Schließlich sind die Schäden im Gehirn so groß, dass lebenswichtige Funktionen ausfallen und der Tod eintritt. Dies geschieht Monate oder Jahre nach Beginn der ersten Symptome.

Diagnose

Eine gesicherte Diagnose ist meist mit dem Ableben des Patienten durch eine Untersuchung seines Gehirns möglich, das typische Veränderungen aufweist (Astrogliose, "Löcher", Amyloide und Prionen). Allerdings geben die Beschwerden, der Verzehr von potenziell verseuchtem Rindfleisch und diverse Untersuchungen, mit denen andere Erkrankungen mit einer ähnlichen Symptomatik ausgeschlossen werden, erste Hinweise.

Weitere diagnostische Maßnahmen sind das MRT, in dem sich bei einer Vielzahl von Patienten typische Veränderungen im Gehirn finden. Bei einer Gewebeentnahme aus den Mandeln lassen sich eventuell abnorme Eiweißkörper nachweisen.

Neuere Tests zielen auf einen Nachweis der Prionen aus der Rückenmarkflüssigkeit oder dem Blut ab.

Therapie

Ein gesichertes Verfahren zur Behandlung der nvCJD existiert derzeit nicht. Bisweilen verlangsamt sich unter medikamentöser Therapie die Erkrankung etwas. An wirksamen Mitteln wird geforscht. Die nvCJD verläuft derzeit noch tödlich. Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt circa 14 Monate.

med. Redaktion Dr. med. Werner Kellner
Aktualisierung 16.03.2008


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