Addison-Krankheit – Ursache Therapie Diagnose

Addison-Krankheit (engl. Addison´s disease) Die Addison-Krankheit oder so genannte Bronzehautkrankheit wird durch eine allmähliche Zerstörung von Teilen der Nebennieren verursacht. Auf jeder Niere sitzt eine Nebenniere und produziert Steroidhormone oder Kortikoide.

Sie teilen sich in Mineralokortikoide wie Aldosteron, Glukokortikoide wie Kortisol und Sexualhormone (Androgene) auf. Alle diese Hormone sind lebenswichtig für den Menschen.

Glukokortikoide sind am Zuckerstoffwechsel und an der Reaktion des Körpers auf Verletzungen beteiligt. Die Funktion der Mineralokortikoide besteht in der Regelung von Wasserhaushalt, Blutdruck und Herzschlagvolumen. Die Sexualhormone tragen zur Ausprägung der männlichen Geschlechtsmerkmale bei.

Die Addison-Krankheit ist eine seltene Erkrankung und tritt bei ungefähr fünf von 100.000 Einwohnern in Westeuropa auf. Von der primären Addison-Krankheit sind Frauen häufiger betroffen als Männer.

Die Krankheit kommt meistens zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr vor.

Welche Formen und Ursachen gibt es bei der Addison-Krankheit?

Die beiden Formen der Addison-Krankheit sind der primäre und sekundäre Morbus Addison.

Primärer Morbus Addison macht 80% aller Addison-Erkrankungen aus. Hierbei handelt es sich um Störungen in den Nebennieren selbst.

Die Ursachen dafür können beispielsweise sein:

  • Autoimmunologische Prozesse: Sie machen ungefähr 75% der Fälle aus. Dabei werden aus unbekannter Ursache Antikörper gegen die kortisonproduzierenden Zellen der
  • Nebennierenrinde gebildet und diese dadurch zerstört.
  • Tochtergeschwülste bösartiger Tumore;
  • Infektionskrankheiten (Meningokokkeninfektionen, Tuberkulose);
  • Nebennierenrindeninfektion bei AIDS.

Dem sekundäre Morbus Addison liegen Störungen von übergeordneten Zentren (Hirnanhangdrüse, Hypothalamus) zugrunde. Diese Zentren stimulieren die Hormonausschüttung der Nebennieren. Die Menge der durch die Nebennieren gebildeten Hormone wird durch das adrenokortikotrope Hormon (ACTH) reguliert.

Es wird im Vorderlappen der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) gebildet und gelangt über den Blutkreislauf in die Nebennieren. Dort regt es die Freisetzung von Glukokortikoiden und anderen Steroiden aus der Nebenniere an.

Die Freisetzung von ACTH wird auch von einem übergeordneten Zentrum gesteuert. Der Hypothalamus (kleiner Bereich im Zwischenhirn) stimuliert seine Ausschüttung über das Corticotropinreleasing Hormon (CRH).

Das Kortisol der Nebenniere reguliert sowohl die Ausschüttung von CRH als auch ACTH durch einen negativen Rückkopplungsmechanismus. Dabei führt ein Anstieg von Kortisol zu einem Absinken der CRH- und ACTH-Konzentrationen im Blut und umgekehrt.

Aufgrund dieser Regulationsmechanismen ist verständlich, dass Erkrankungen der Hirnanhangdrüse und des Hypothalamus zu einer verminderten Produktion von Nebennierenrindenhormonen führen.

Was sind die Symptome bei der Addison-Krankheit?

Die ersten Beschwerden machen sich erst bemerkbar, wenn 90 Prozent der Nebennierenrinde zerstört sind. Zu Beginn der Erkrankung treten Appetit- und Gewichtsverlust auf sowie ein Müdigkeits- und Schwächegefühl.

Leichter Durchfall oder Verstopfung sowie Verdauungsstörungen mit Übelkeit und Erbrechen sind weitere Symptome. Die Patienten leiden auch unter Salzhunger, einem starken Verlangen nach salzigen Nahrungsmitteln. Außerdem haben die Betroffenen einen niedrigen Blutdruck mit Kollapsneigung. Die Patienten klagen über einen Verlust der Libido.

Ganz charakteristisch für die Erkrankung ist die bräunliche Verfärbung der Haut, die auch an den Handflächen und Fußsohlen, sowie an den Lippen auftritt. Daher kommt auch der Name Bronzehautkrankheit.

Verantwortlich dafür ist das Hormon MSH (melanozytenstimulierendes Hormon). Es regt die Melanozyten in der Haut an, vermehrt Pigmente einzulagern. Seine Bildung in der Hypophyse wird durch den niedrigen Kortisonspiegel bei der Addison-Krankheit stimuliert.

Bleibt die Krankheit unbehandelt, so kann sie sich – vor allem in Belastungssituationen – zu einer Addison-Krise entwickeln. Dabei handelt es sich um einen lebensbedrohlichen Zustand, dessen Kennzeichen Bewusstseinseintrübung bis hin zum Koma, massive Austrocknung des Körpers, Blutdruckabfall, Unterzuckerung, Nierenversagen und ein harter Bauch (Pseudoperitonitis) sind.

Wie erfolgt die Diagnose des Morbus Addison?

Anhand der Blutspiegel von Kalium, Natrium und Kortisol und so genannten Stimulationstests mit ACTH kann auf die primäre oder sekundäre Form der Erkrankung geschlossen werden. In jedem Fall ist das Kortisol erniedrigt. Wird eine Autoimmunerkrankung vermutet, so werden Antikörpersuchtests durchgeführt. Anhand einer Ultraschalluntersuchung können entzündliche Veränderungen oder Tumore der Nebennieren erkannt werden.

Wie erfolgt die Behandlung der Addison-Krankheit?

Die Patienten müssen täglich und lebenslang die fehlenden Hormone in Form von Tabletten zu sich nehmen. Sind Infektionen die Ursachen der Erkrankung wird mit Antibiotika behandelt, Tumore werden operativ entfernt. Eine Addison-Krise muss intensivmedizinisch im Krankenhaus behandelt werden.