Das Stillsyndrom ist die systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis.
Der Morbus Still wird auch als polyartikuläre systemische JRA bezeichnet. Dies bedeutet, dass viele Gelenke betroffen sind und die Erkrankung auch auf andere Organsysteme übergreift. Die Symptome können den ganzen Körper in Mitleidenschaft ziehen.
Etwa 10-15% aller jcA-Fälle gehören zu diesem Typ. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Mädchen und Jungen sind in etwa gleich häufig betroffen. Der Erkrankungsbeginn liegt in der frühen Kindheit und erreicht seinen Häufigkeitsgipfel zwischen dem 1. bis 3. Lebensjahr.
Das Hauptsymptom ist eine Lymphknotenveränderung mit Hautausschlag und Fieber.
Symptome Stillsyndrom
- intermittierendes hohes Fieber (>39), das heißt, es wechseln sich Fieberanfälle mit fieberfreien Intervallen ab;
- lachsfarbenes Exanthem (= akuter Hautausschlag);
- stark schmerzende Muskeln (=Myalgien) und Gelenke (=Arthralgien);
- Anämie (= Blutarmut), Leukozytose (= erhöhte Zahl weißer Blutkörperchen), erhöhte BKS (Blutsenkungsgeschwindigkeit);
- Anschwellung von Leber und Milz (Hepatosplenomegalie);
- krankhafte Schwellung der Lymphknoten;
- selten zeigen sich eine Entzündung des Herzbeutels oder der Lungenhäute.
Erst in einem späteren Stadium der Erkrankung tritt eine destruierende Arthritis auf. Spätfolge des Stillsyndroms kann auch eine Amyloidose sein. Dies ist eine Ablagerung von Bindegewebe im Zellzwischenraum verschiedener Organe. Die Folge sind beispielsweise Funktionseinschränkungen oder der Ausfall der betroffenen Organe. Das Amyloidoserisiko beträgt nach dem 10. Krankheitsjahr circa 15%.
Des Weiteren können wiederholte Entzündungen der Iris zur Erblindung führen. Die Prognose der Erkrankung ist ungünstig (Letalität 3,5%). Bei 3 von 4 Patienten ist im Erwachsenenalter kein Symptom mehr vorhanden.
med. Redaktion Dr. med. Werner Kellner
Aktualisierung 10.07.2010