Gesundheit Lexikon
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Bekannte, aber seltene Demenzerkrankungen

Die hier genannten, seltenen Demenzformen sind neurodegenerativ bedingt. Das bedeutet, dass die Erkrankung direkt im Gehirn beginnt. Die Nervenzellen werden geschädigt und sterben ab. Das Gehirn wird in seiner Funktion beeinträchtigt. Es gibt noch keine Heilungsmethoden für diese Krankheiten.

Creuzfeldt-Jakob-Krankheit

Als die Diskussion um den „Rinderwahnsinn“ durch die Presse ging, befassten sich die Medien auch mit der Creuzfeldt-Jakob-Erkrankung. Diese Demenzform ist jedoch sehr selten. Als ursächlich gelten genetische Veranlagung und ein infektiöses Protein (Prionen). In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 100 Menschen daran. (Genauere Angaben zum Krankheitsverlauf finden sich in den Lexikonartikeln „Creutzfeldt-Jakob-Krankheit“ und „Creutzfeldt-Jakob-Disease (New variant)).

Frontotemporale Demenz (Morbus Pick)

Bei dieser Demenzform werden zunächst die Nervenzellen im Stirn- und Schläfenbereich (Fronto-Temporal-Lappen) des Gehirns abgebaut. Hier werden die Gefühle und das Sozialverhalten gesteuert. Die Betroffenen fallen daher anfangs durch Persönlichkeitsveränderungen im Bereich des zwischenmenschlichen Verhaltens auf. Sie benehmen sich beispielsweise aggressiv, taktlos oder teilnahmslos. Sehr gesetzeskonforme Menschen fangen beispielsweise an zu stehlen. Auch Stimmungsschwankungen, eine Minderung der Kritik- und Urteilsfähigkeit sowie der Verlust des Einfühlungsvermögens sind typisch.
Maßloses Essen und Trinken gehören auch zum Krankheitsbild, ebenso wie ein verändertes Sexualverhalten. Im Verlauf der Krankheit kommt es dann zu Sprachstörungen und das Gedächtnis lässt nach.
Da zu Beginn der Erkrankung Persönlichkeits- und Verhaltensänderungen im Vordergrund stehen, kann diese Demenzform mit psychischen Erkrankungen, wie Depressionen, Burnoutsyndrom, Schizophrenie oder Manie, verwechselt werden.
Die Behandlung orientiert sich an den vorherrschenden Symptomen. Zur Stimmungsaufhellung werden etwa Antidepressiva verordnet.
Die Patienten sterben im Durchschnitt vier bis fünf Jahre nach der Diagnose.

Lewy-Körperchen-Demenz

Auch bei der Lewy-Körperchen-Demenz spielen - wie bei der Alzheimerkrankheit -Eiweißablagerungen – die sogenannten Lewy-Körperchen - im Gehirn eine Rolle. Lewy war ein Pathologe und Mitarbeiter von Alzheimer, der in den Nervenzellen von Demenzkranken die speziellen Lewy-Körperchen entdeckte, die bei dieser seltenen Demenzform stark vermehrt auftreten. Sie finden sich vor allem in den Neuronen der Hirnrinde und den sogenannten Basalganglien. Hier liegt der Sitz des Denkens und Erinnerns.
Kennzeichnend für die Erkrankung sind starke Schwankungen der geistigen Leistungsfähigkeit und der Aufmerksamkeit. Die Betroffenen leiden auch schon früh unter optischen und (akustischen) Halluzinationen (Trugwahrnehmungen).
Typisch können auch leichte Parkinson-Symptome, wie unwillkürliches Zittern der Hände und steife Bewegungen sein. Häufig kommen auch kurze Bewusstlosigkeit und Stürze vor. Es müssen jedoch nicht immer alle Symptome auftreten.
Wichtig für die Behandlung bei dieser Demenzform ist, dass sie klar von Alzheimer unterschieden wird. Die Patienten reagieren auf sogenannte Neuroleptika, die bei Demenz verschrieben werden, äußerst sensibel. Die parkinsonähnlichen Bewegungsstörungen verschlimmern sich und das Sterberisiko erhöht sich auf das Doppelte bis Dreifache.

Quellen:

Pschychrembel, de Gruyter, 256 Auflage

Demenz Der Angehörigenratgeber, Sabine Kieslich, Südwest, 2008

Gedächtnisstörungen, Demenz, Alzheimer, Bernd Neumann, Dr. med. Ulrich Schäfer, Knaur 2004

Demenz – Hilfe für Angehörige und Betroffene, Stiftung Warentest, 2006

med. Redaktion Dr. med. Werner Kellner
Aktualisierung 16.03.2011


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