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Zystische Fibrose - (Mukoviszidose) (engl. cystic fibrosis)

Die zystische Fibrose oder Mukoviszidose gehört zu den häufigsten angeborenen Stoffwechselkrankheiten. Sie betrifft vor allem die weiße Bevölkerung. Die Folge des Gendefekts ist die Produktion besonders zähflüssiger Sekrete, welche die Funktion zahlreicher Organe beeinträchtigen. Betroffen sind vor allem die Lunge, die Bauchspeicheldrüse und die Leber. Die meisten Menschen mit zystischer Fibrose werden gesund geboren, zeigen aber zwischen Säuglingsalter und Jugend die ersten Symptome. Erstes Anzeichen der Krankheit kann ein Darmverschluss beim Säugling (Mekoniumileus, bei 10% der Betroffenen) sein, später stehen die Lungenprobleme im Mittelpunkt.

Das Erkrankungsrisiko liegt bei 1:3000, obwohl einer von 20 Menschen (weiße Bevölkerung) Träger des defekten Gens ist (regionale Schwankungen möglich). Die mittlere Lebenserwartung wird mit 32 Jahren angegeben. Der starke Anstieg dieses Wertes in den letzten Jahren ist unter anderem darauf zurückzuführen, dass heutzutage auch leichte Verlaufformen diagnostiziert werden. Derzeit sind circa 40% der Patienten älter als 18 Jahre. Die Erkrankung ist zum jetzigen Zeitpunkt nicht ursächlich heilbar.

med. Redaktion Dr. med. Werner Kellner
Aktualisierung 5.11.2007


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