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WPW-Syndrom

WPW-Syndrom ist die Kurzbezeichnung für Wolff-Parkinson-White-Syndrom. Es handelt sich um eine angeborene Herzrhythmusstörung. Bei einem gesunden Herzen erfolgt die Erregungsausbreitung von den Herzvorhöfen auf die Herzkammern nur über den sogenannten AV-Knoten. Beim WPW-Syndrom wird der AV-Knoten durch zusätzlich angelegte Reizleitungsbahnen (Kent-Bündel, Maheim-Bündel), die zwischen den Vorhöfen und den Herzhauptkammern liegen, umgangen. Es kommt zu einer vorzeitigen Kammererregung.

Das WPW Syndrom kann in jedem Lebensalter zum ersten Mal in Erscheinung treten. Eine deutliche Häufung ist zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr zu beobachten, obgleich die Anlage der zusätzlichen Leitungsbahnen angeboren ist. Von der Erkrankung sind mehr Männer als Frauen betroffen, ältere Menschen erkranken seltener. Tritt die Störung bereits im Kindesalter auf, kann sie von anderen angeborenen Herzfehlern begleitet sein (Ebstein-Anomalie, Herzschwäche, Mitralklappenfehler). Ungefähr 0,1 bis 0,3 Prozent der Bevölkerung leiden an dieser Herzkrankheit.

Ursache

Bei der Entwicklung des Herzens im Mutterleib können zusätzliche Reizleitungsbahnen ("Kurzschlussbahnen") zwischen den Vorhöfen und den Herzhauptkammern entstehen.

Im Normalfall erfolgt die Reizleitung ausgehend vom Sinusknoten im rechten Vorhof über den AV-Knoten (Übergang zwischen den Vorhöfen zu den Herzkammern) und das His-Bündel (liegt direkt unter dem AV-Knoten) zu den Herzkammern. Beim WPW-Syndrom wird der AV-Knoten durch zusätzlich angelegte Reizleitungsbahnen umgangen, es kommt daher zu einer vorzeitigen Erregung der Herzkammern, einer sogenannten Präexzitation.

Je nach Lokalisation der zusätzlichen Leitungsbahnen werden verschiedene Typen des WPW-Syndroms unterschieden:
  • Typ A: Es besteht eine direkte Verbindung (Kent-Bündel) vom linken Vorhof zur linken Hauptkammer. Dies ist im EKG an einer sogenannten Delta-Welle erkennbar.
  • Typ B: Rechter Vorhof und rechter Ventrikel (= Herzkammer) sind direkt über ein Kent-Bündel miteinander verbunden (keine Delta-Welle im EKG).
  • WPW-Syndrom mit Maheim-Bündel: Die "Kurzschlussleitung" geht vom His-Bündel und den Schenkeln (= Reizleitungssystem der Ventrikel) zur Scheidewand der Ventrikel (= Herzkammern).
  • LGL-Syndrom (Lown-Ganong-Levine-Syndrom): Es besteht eine Verbindung vom Vorhof zum His-Bündel.

Symptome des WPW-Syndroms

Die Betroffenen leiden unter plötzlich einsetzendem Herzrasen (= paroxysmale Tachykardie) mit einer regelmäßigen Pulsfrequenz von 160 bis 230 Schlägen pro Minute. Dieses Herzrasen kann nur kurz auftreten, aber auch für Stunden anhalten. Es endet genauso plötzlich, wie es aufgetaucht ist. Eher selten führt das WPW-Syndrom zu Schwindel und Bewusstlosigkeit oder zum plötzlichen Herztod durch Kammerflimmern. Je nach Schwere der Erkrankung, die an der Häufigkeit des Auftretens und den körperlichen Beeinträchtigungen gemessen wird, sollte sich der Patient einer Therapie unterziehen.

Diagnose

Ein Verdacht auf diese Erkrankung ergibt sich aus den typischen Beschwerden. Im EKG sind zudem charakteristische Veränderungen (bsp. verkürzte PQ-Zeit, Delta-Welle usw.) zu erkennen. Häufig wird zusätzlich eine elektrophysiologische Untersuchung (EPU) des Herzens notwendig. Dabei wird bei einer speziellen Herzkatheteruntersuchung ein EKG direkt am Herzmuskel abgeleitet.

Behandlung des WPW-Syndroms

Beim akuten Auftreten der Herzrhythmusstörung kann der Patient das Herzrasen häufig durch eine sogenannte Vagusreizung selbst beenden. Der Nervus vagus ist ein Gehirnnerv und Teil des parasympathischen Nervensystems, dessen Reizung den Herzschlag verlangsamt. Typische Vagusreize sind: Druck auf die Halsschlagader, eine starke Bauchpresse, das Gesicht in kaltes Wasser tauchen oder kaltes Wasser trinken, Luftanhalten oder die Beine hochstrecken ("Kerze"). Zudem stehen eine Reihe von Medikamenten (Ajmalin oder Flecainid) zur Verfügung, die direkt in die Vene injiziert werden.

Bei Patienten, die Schockzeichen zeigen, kann das akute WPW-Syndrom mit einer sogenannten Kardiokonversion behandelt werden. Das Herz wird dabei mithilfe eines Stromstoßes wieder in seinen normalen Rhythmus gebracht. In einigen Fällen kann es sinnvoll sein, die zusätzlichen Leitungsbahnen mittels einer Katheterablation dauerhaft zu beseitigen. Hierbei werden bei einer speziellen Herzkatheterbehandlung die zusätzlichen Reizleitungsbahnen durchtrennt.

Verlauf

Sehr viele Menschen mit einem WPW-Syndrom zeigen keine Beschwerden. Falls das plötzliche Herzrasen auftritt, kann es durch einen gezielten Vagusreiz meist schnell beendet werden. Nur bei etwa 10% der Betroffenen kommt es zu lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen. In diesem Fall ist dem Patienten anzuraten, die zusätzlichen Reizleitungsbahnen durch eine Katheterablation beseitigen zu lassen. Dieses Verfahren ist in über 90% der Fälle erfolgreich.

med. Redaktion Dr. med. Werner Kellner
Aktualisierung 27.10.2007


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