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Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ist eine seltene, schwere Erkrankung der Haut und Schleimhaut. Das charakteristische Krankheitssymptom sind Hautblasen (Pemphigus = Blasensucht). Es handelt sich um eine Autoimmunkrankheit (siehe unten). Die Erkrankung tritt vornehmlich zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf. Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen. Pro Jahr kommt es zu 0,5 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner.

Was sind die Ursachen des Pemphigus vulgaris?

Die genaue Ursache des Pemphigus vulgaris ist unklar. Sehr wenige betroffene Patienten leiden gleichzeitig an bösartigen Tumoren (-> weiterführende Tumordiagnostik). Die Krankheit kann – bei genetischer Disposition - auch durch bestimmte Medikamente (bsp. spezielle Antibiotika), Virusinfekte und physikalische Verletzungen (Verbrennungen, UV- und Röntgenstrahlen) ausgelöst werden.

Zu beobachten ist bei dieser Autoimmunerkrankung die Bildung bestimmter Eiweißstoffe, so genannter Autoantikörper. Sie richten sich gegen Bestandteile der Oberhaut und der Schleimhäute, genauer gesagt gegen Desmoglein 3 (transmembranöses Zelladhäsionsmolekül). Die Kontaktstellen der Hautzellen werden aufgelöst.

Was sind die Symptome des Pemphigus vulgaris?

Auf meist unveränderter Haut entstehen großflächige, schlaffe Blasen mit klarem Inhalt. Sie platzen leicht, bluten und führen zu schmerzhaften, nässenden oder krustig bedeckten Hautveränderungen. An offenen Stellen ist das Risiko bakterieller Infektionen gegeben. Durch das Zusammenfließen der Blasen können große Hautareale betroffen sein, in denen sowohl Krusten, als auch intakte Blasen beobachtet werden können. Die Blasen heilen normalerweise narbenlos von der Mitte her ab. An den betroffenen Stellen kann es noch längere Zeit zu einer Hyperpigmentierung kommen. Liegen Infektionen der Hautveränderungen vor, so ist auch Narbenbildung möglich. Häufig betroffene Hautbezirke sind das Gesicht, der Stamm, die Achselhöhlen, die Leisten, die Kopfhaut sowie druckbelastete Hautareale (Rücken, Gesäß). Bei sehr vielen Patienten sind auch die Schleimhäute betroffen. Häufig beginnt die Erkrankung auf der Mundschleimhaut. Flächige, schmerzhafte, offenen Stellen mit schlechter Heilungstendenz sind hier zu beobachten. Vorwiegend sind die Mund- und Nasenschleimhäute betroffen, seltener der Genitalbereich und die Bindehäute.

Bei großflächigem Befall kommt es zusätzlich zu Fieber, Appetitlosigkeit und allgemeinem Krankheitsgefühl.

Wie erfolgt die Diagnose des Pemphigus vulgaris?

Kennzeichnend sind vor allem das typische Hautbild und das so genannte positive Nikolski-Phänomen. Dabei ist es möglich, auf gesunder Haut durch seitlich schiebenden Druck eine Blase zu erzeugen. Zur Sicherung der Diagnose werden - unter örtlicher Betäubung – Hautproben genommen, die mikroskopisch untersucht werden. Außerdem ist bei einem Teil der Patienten der Nachweis von Antikörpern gegen Desmoglein 3 im Serum möglich.

Wie erfolgt die Behandlung des Pemphigus vulgaris?

Bei vielen Patienten ist eine langfristige Unterdrückung des Immunsystems durch Medikamente erforderlich. Vorwiegend werden dazu Kortisonpräparate in einer der Schwere der Erkrankung angepassten Dosierung verabreicht. Die Dosierung wird vorsichtig reduziert, wenn keine weiteren Blasen auftreten. Um die Nebenwirkungen des Kortisons zu vermeiden, wird eine möglichst geringe Erhaltungsdosis angestrebt. Ist Kortison allein nicht ausreichend, so werden zusätzliche Immunsuppressiva (= Immunsystem unterdrückende Medikamente) eingesetzt.

Neben der medikamentösen Unterdrückung des Immunsystems sind auch äußere Behandlungsmaßnahmen nötig. Ist die Mundschleimhaut befallen, so sind Mundspüllösungen mit Kortison hilfreich. Alle Schleimhaut reizende Stoffe, wie beispielsweise heiße, scharfe Speisen, sind zu meiden. Nässende Hauterscheinungen können mit kortisonhaltigen Salben und feuchten, antiseptischen Umschlägen behandelt werden. Zum Schutz vor bakteriellen Infektionen der offenen Stellen, können Polyvidon-Jod getränkte Kompressen verwendet werden

Was ist die Prognose bei Pemphigus vulgaris?

Es gibt chronische Verläufe der Erkrankung, jedoch sind auch Spontanremissionen (= Selbstheilung) möglich. Die Prognose hat sich durch den Einsatz von Kortison und Immunsuppressiva deutlich verbessert. Die Sterblichkeitsrate liegt unter 10%. Regelmäßige ärztliche Kontrollen zur optimalen Dosisanpassung der Medikamente und rechtzeitige fachmännische Behandlung der Hauterscheinungen sind bei Pemphigus vulgaris unerlässlich.


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