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Non-Hodgkin-Lymphome - malignes Lymphom

Non-Hodgkin-Lymphome sind eine Gruppe von über 20 Krebserkrankungen, die das lymphatische System betreffen und unterschiedliche Krankheitsverläufe aufweisen. Der Name "Non-Hodgkin-Lymphome" grenzt diese bösartigen (malignen) Tumore vom Hodgkin-Lymphom ab, bei dem eine besondere Art von Krebszellen - die sogenannten Sternberg-Reed-Riesenzellen - auftreten. Der medizinische Fachausdruck "Lymphom" bezeichnet lediglich eine Lymphknotenschwellung. Bei einem malignen Lymphom sind die Lymphozyten, eine bestimmte Art von weißen Blutkörperchen, bösartig verändert.

Da sich überall im Körper Lymphgewebe befindet, können die Krebsgeschwülste an vielen Körperstellen auftreten. Bei Non-Hodgkin-Lymphomen sind die Lymphknoten am häufigsten betroffen. Jedoch können auch innere Organe, wie Leber, Lunge, Milz, Magen und das Knochenmark befallen sein. Die Non-Hodgkin-Lymphome werden in zwei Hauptgruppen eingeteilt: die niedrig malignen Lymphome, deren Wachstum langsam voranschreitet, und die hochmalignen oder aggressiven Lymphome, die schnell im Körper streuen. Die Unterscheidung wird anhand der feingeweblichen Befunde, der Bösartigkeit, der Ausbreitungstendenz und der Wachstumsgeschwindigkeit getroffen.

Die Non-Hodgkin-Lymphome zählen zu den selteneren Krebserkrankungen. Gemeinsam mit dem Hodgkin-Lymphom machen sie circa 5 % aller Tumorerkrankungen in Deutschland aus. Etwa 10 Menschen von 100 000 erkranken pro Jahr an einem Non-Hodgkin-Lymphom. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, betroffen sind jedoch meist ältere Menschen zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr und Menschen mit einem gestörten Immunsystem. Gefährdet sind auch Personen, die eine Organtransplantation hatten oder HIV-Infizierte.

Das Lymphsystem

Das Lymphsystem stellt kein klar umgrenztes Organ dar. Vielmehr treten die Lymphzellen über den ganzen Organismus verteilt auf. Das lymphatische System steht in Zusammenhang mit dem Blut bildenden System des Knochenmarks und dem körpereigenen Abwehrsystem. Anatomisch gesehen zählen alle Lymphbahnen und lymphatischen Organe zu dieser Körperstruktur. Dies sind unter anderm die Lymphknoten, die Milz und die lymphatischen Gewebe im Rachen und Magen-Darm-Trakt sowie die Thymusdrüse. Die Lymphozyten, eine Gruppe weißer Blutkörperchen, sind die Zellen des lymphatischen Systems. Ihre Aufgabe besteht in der Erkennung und Beseitigung von Krankheitserregern. Diese spezialisierten Zellen können über die Lymphbahnen und das Blut den ganzen Körper durchwandern. Die Lymphozyten werden in zwei Gruppen eingeteilt: die B-Lymphozyten (Antikörperproduzenten) und die T-Lymphozyten (bsp. "Killerzellen"). Beide Zelltypen werden im Knochenmark gebildet und erfüllen wichtige Aufgaben bei der Immunabwehr.

Arten von Lymphomen

Die Einteilung der verschiedenen Lymphome geschieht auf folgende Weise:

Zu den niedrig malignen Non-Hodgkin-Lymphomen zählen: Das Plasmozytom (multiples Myelom), die Haarzellenleukämie, die chronische lymphatische Leukämie (CLL), die Keimzentrumslymphome, das MALT-Lymphom und die kutanen (= die Haut betreffenden) T-Zell-Lymphome. Hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphome sind das großzellige B-Zell-Lymphom, das Burkitt-Lymphom und die so genannten AIDS-assoziierten Lymphome.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Gründe, die zur Entstehung der Lymphome führen, sind nicht bekannt. Es gibt jedoch Risikofaktoren, welche die Krankheitsentstehung begünstigen. Dazu zählen:
  • Virusinfektionen: Ein Epstein-Barr-Virus (= Erreger des Pfeifferschen Drüsenfiebers) wird in Zusammenhang gebracht mit dem Burkitt-Lymphom. Dieses maligne Lymphom findet sich hauptsächlich bei männlichen Jugendlichen in Zentralafrika. Menschen, die an dem HI-Virus erkrankt sind, haben in einem fortgeschritteneren Krankheitsstadium ein erhöhtes Risiko an Non-Hodgkin-Lymphomen zu erkranken. Meist sind es hochmaligne Lymphome, die auch das zentrale Nervensystem befallen. Das humane T-Zell-Leukämie-Virus (HTLV-1), ein Retrovirus, kann eine Rolle bei den T-Zell-Lymphomen spielen.
  • Bakterien: Eine chronische Infektion mit dem Bakterium Helicobacter pylori, das chronische Entzündungen der Magenschleimhaut begünstigen kann, erhöht auch das Risiko an einem malignen Lymphom der lymphatischen Gewebe in diesem Bereich zu erkranken. Es handelt sich um das MALT-Lymphom.
  • Chemische Agenzien: Ein gewisses Risiko stellt auch der häufige Umgang mit bestimmten chemischen Substanzen dar. Dazu zählen Benzol (Lösungsmittel), Pestizide (Unkrautvernichtungsmittel), Insektizide (Insektenbekämpfungsmittel) und Fungizide (Antipilzmittel).
  • Radioaktive Strahlen: Sie können beispielsweise mitverantwortlich für das Plasmozytom sein.
  • Alter: Mit zunehmendem Alter steigt das Risiko an einem Non-Hodgkin-Lymphom zu erkranken.
  • Rauchen: Tabakrauch begünstigt vor allem die Entstehung hochmaligner Lymphome.

Symptome

Das erste Symptom sind oft vergrößerte, aber schmerzlose Lymphknoten in bestimmten Körperregionen, wie dem Hals, unter den Achseln oder in der Leistenbeuge. Große Lymphknoten in der Brust können auf die Atemwege drücken und Atembeschwerden und Husten verursachen. Tiefe Lymphknoten im Bauchraum können verschiedene Organe beeinträchtigen und zu Bauchschmerzen, Appetitlosigkeit, starker Verstopfung oder geschwollenen Beinen führen. Dringen die Lymphomzellen in den Blutkreislauf und das Knochenmark ein, so beeinträchtigen sie die Bildung von bestimmten Blutzellen (rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen). Eine Reihe von Symptomen sind auf den Mangel an diesen Blutzellen zurückzuführen: Infektanfälligkeit, Neigung zu punktförmigen Blutungen, Blässe, Erschöpfung und Schwäche. Die bösartigen Geschwülste können auch die Haut, den Verdauungstrakt und das Nervensystem befallen. Dies ruft vielfältige Symptome hervor (Kopfschmerzen, Schmerzen in den Knochen, neurologische Störungen, verdickte, dunkle, juckende Hautpartien, Pleuraerguss usw.). Manche Betroffene haben auch ständig Fieber ohne eine offensichtliche Ursache und leiden unter Nachtschweiß. Leber und Milz können vergrößert sein.

Diagnose

Bei Verdacht auf ein Non-Hodgkin-Lymphom werden eine Reihe von Untersuchungen durchgeführt, welche die Verdachtsdiagnose bestätigen und um die Art des Lymphoms und seine Ausbreitung festzustellen.

Folgende Untersuchungsmethoden kommen zum Einsatz:
  • Körperliche Untersuchung: Hierbei achtet der behandelnde Mediziner besonders auf die Lymphknoten und lymphatischen Gewebe im Hals-Nasen-Rachen-Raum. Auch tastet er die Leber und Milz ab.
  • Blutuntersuchungen: Das Differenzialblutbild gibt Aufschluss über die Verteilung der weißen Blutzellen und damit auch der Lymphozyten. Zudem wird nach Viruserkrankungen gesucht, die auch zu einer Schwellung der Lymphknoten beitragen können. Weitere spezielle Blutuntersuchungen dienen dazu, den genauen Lymphomtyp festzustellen.
  • Lymphknotenentnahme: Unter örtlicher Betäubung wird ein befallener Lymphknoten in einer gut zugänglichen Lymphknotenregion entnommen und im Labor untersucht. Diese Methode dient der Sicherung der Diagnose.
  • Knochenmarkuntersuchung: Unter örtlicher Betäubung wird bei dieser Untersuchung Rückenmark aus dem Beckenkammknochen entnommen, denn auch das Knochenmark kann befallen sein. Das entnommene Biopsiematerial wird auf Lymphomzellen untersucht und eventuell zu weitergehenden Untersuchungsverfahren herangezogen, die der genauen Bestimmung des Lymphomtyps dienen.
Leidet der Patient tatsächlich unter einem Non-Hodgkin-Lymphom, so schließen sich weitere Untersuchungen an, um die Ausdehnung der Erkrankung zu ermitteln und das weitere Therapievorgehen festzulegen.

Im Einzelnen können dies folgende Untersuchungen sein:
  • Röntgenaufnahme des Brustraums,
  • Ultraschalluntersuchung des Bauchraums,
  • CT (= Computertomografie) oder MRT (Magnetresonanztomografie),
  • Skelettszintigrafie,
  • Laparoskopie (Spiegelung des Bauchraums),
  • Leberpunktion.

Behandlung

Die Art der Behandlung richtet sich nach dem Typ des Non-Hodgkin-Lymphoms und dem Krankheitsstadium. In die Therapiewahl fließen auch Heilungschancen, das Alter des Betroffenen und eventuell vorhandene Begleiterkrankungen ein.

Prinzipiell stehen folgende Behandlungsmethoden zur Verfügung:
  • Abwarten unter engmaschiger Kontrolle: Diese Methode ist geeignet für nicht aggressive, sehr langsam verlaufende Non-Hodgkin-Lymphome, die keine Beschwerden bereiten.
  • Strahlentherapie: Radioaktive Strahlung zur Tumorbekämpfung kommt beispielsweise in frühen Stadien von gering malignen Lymphomen zum Einsatz.
  • Chemotherapie (Polychemotherapie aus Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison): Diese Therapie erhalten Patienten mit aggressiven (mittelgradig malignen) oder sehr aggressiven (hochgradig malignen) Non-Hodgkin-Lymphomen, bei denen die Erkrankung bereits weiter fortgeschritten ist (Stadium III und IV).
  • Kombination aus Strahlen- und Chemotherapie: Eine Radio-Chemotherapie wird beispielsweise bei hochmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen durchgeführt, die bereits weit fortgeschritten sind. Im Anschluss an die Chemotherapie wird dabei eine Strahlentherapie durchgeführt, um beispielsweise einen Krankheitsrückfall zu vermeiden.
  • Immuntherapie: Diese Therapieform wird beispielsweise zur Ergänzung einer Chemotherapie oder vorübergehend anstelle einer Chemotherapie bei niedrig malignen Non-Hodgkin-Lymphomen angewendet. Es wird mit Interferonen (Immunbotenstoffe) oder Immunglobuline (monoklonale Antikörper, die sich die Lymphomzellen binden und zu ihrer Zerstörung führen) behandelt. Eine weitere Möglichkeit besteht darin, den Patienten mit Eiweißen aus den eigenen Lymphomen zu impfen. Das Immunsystem erkennt dann diese Eiweiße als körperfremd und bekämpft das Lymphom wie eine Infektion.
  • Knochenmarktransplantation: Kann durch oben aufgeführten Therapien keine Krankheitsrückbildung erreicht werden oder kommt es zu einem Rückfall, so bleibt noch die Möglichkeit mit einer Hochdosis-Chemotherapie die Lymphomzellen abzutöten. Da bei dieser Behandlung jedoch auch die blutbildenden Zellen zerstört werden, bekommt der Patient nach dieser speziellen Chemotherapie Knochenmark oder Blutstammzellen übertragen. In der Regel wird das Transplantat vor der Chemotherapie aus dem Blut oder Knochenmark des Patienten gewonnen.

Prognose

Je früher diese Tumore erkannt werden, desto günstiger fällt die Prognose aus. Eine genaue Vorhersage des Krankheitsverlaufs hängt von individuellen Faktoren, wie beispielsweise Art des Lymphoms, Alter des Patienten oder seinem Allgemeinzustand ab und wird daher an dieser Stelle nicht getroffen.

Nachsorge

Die Kontrolluntersuchungen dienen dazu, um Rückfälle rechtzeitig zu erkennen, und Folgeerkrankungen rechtzeitig zu diagnostizieren und adäquat zu behandeln. Die zeitlichen Abstände der Nachsorgeuntersuchungen werden je nach Tumortyp festgelegt. Zu den Standardnachsorgeuntersuchungen gehören die körperliche Untersuchung, die Ermittlung bestimmter Blutwerte und bildgebende Verfahren.

med. Redaktion Dr. med. Werner Kellner
Aktualisierung 20.04.2008


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