Gesundheit Lexikon
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Morbus Hirschsprung (engl. congenital megacolon, Hirschsprung´s disease)

Die Hirschsprung-Krankheit (kongenitales Megakolon) ist eine angeborene Erkrankung. Bei ihr sind bestimmte Nervenzellen (Ganglienzellen) in der Darmwand nicht angelegt. Die Folge davon ist eine Aufblähung von Darmabschnitten im Bereich des Dickdarms mit Kotstau. Von 5.000 Neugeborenen hat durchschnittlich eines die Hirschsprung-Krankheit. Dabei sind Jungen 3- bis 5-mal häufiger betroffen als Mädchen. In 10% der Fälle ist eine familiäre Häufung zu beobachten.

Was ist die Ursache der Erkrankung?

Bei der Hirschsprung-Krankheit fehlen in bestimmten Darmabschnitten (Grimmdarm, Mastdarm) die so genannten Ganglienzellen (Nervenzellen). Sie gehören zu Nervengeflechten (Meissner- und Auerbach-Plexus), die sich in Teilen der Darmwand befinden. Die Aufgabe der Nervenzellen ist es für eine normale Darmperistaltik zu sorgen. Sie regen den Darm an, sich wellenförmig zusammenzuziehen und zu entspannen. Der Kot wird dadurch weitertransportiert. Beim vollständigen Fehlen der Nervenzellen zieht sich der Darm in den betroffenen Abschnitten permanent zusammen. Es entsteht eine Engstelle, die der Kot nur schwer passieren kann und vor der er liegen bleibt. In der Folge bilden sich vor der Engstelle riesige kotgefüllte Erweiterungen (= Megakolon).

Welche Symptome treten auf?

Ein Hinweis auf die Erkrankung ist das Fehlen des Kindspechs (= erster Stuhlgang des Säuglings) oder ein Darmverschluss mit dem Kindspech. Da der Kot nicht weitertransportiert wird, leidet der Säugling unter einer schweren Verstopfung, die mit Blähsucht, Appetitlosigkeit und Erbrechen einhergeht. Der Bauch fühlt sich hart und schwer aufgetrieben an. Bisweilen können auch voluminöse oder bleistiftdünne, stinkende Stühle vorkommen. Manifestiert sich die Erkrankung erst im Erwachsenenalter, so ist eine chronische Verstopfung das Hauptsymptom. Erkrankungen im Erwachsenalter sind selten. Es ist dann nur ein sehr kurzer Darmabschnitt von der Agangliose (=Fehlen der Nervenzellen) betroffen.

Wie erfolgt die Diagnosestellung?

Bei der rektalen Untersuchung lässt sich ein enger Analkanal und eine leere Ampulle (= erweiterter Abschnitt des Mastdarms) feststellen. Bei einer Sonographie oder der radiologischen Untersuchung mittels Kolon-Kontrastmitteleinlauf kann ein enges Rektum mit Megakolon beobachtet werden. Unter Vollnarkose erfolgt eine Gewebeentnahme aus dem Mastdarm (Biopsie). Mit der histopathologischen Untersuchung der Gewebeproben ist die Diagnose eindeutig stellbar. Fehlende Ganglienzellen und eine erhöhte Acetylcholinesteraseaktivität sind ausschlaggebend. Beim Fehlen der Ganglienzellen, produzieren die parasympathischen Nerven in der Darmwand vermehrt das Enzym Acetylcholinesterase. Bei der Untersuchung des Biopsiematerials macht man sich diesen Umstand zu Nutze.

Wie wird behandelt?

Kurzfristig hilft ein Ausspülen des Dickdarms mit Glaubersalz. Eine langfristige Beschwerdefreiheit ist nur mit einer Entfernung des betroffenen Dickdarmabschnitts zu erzielen. In den meisten Fällen ist die dauerhafte Anlage eines künstlichen Darmausgangs nicht nötig. Nach erfolgreicher Operation können die Betroffenen ein normales Leben führen.


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