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Lupus erythematodes (Schmetterlingsflechte)

Der Lupus erythematodes ist eine Sammelbezeichnung für Autoimmunkrankheiten, bei denen das Immunsystem körpereigenes Bindegewebe angreift. Man spricht von einer Kollagenose. Es werden zwei Hauptformen unterschieden: Der diskoide (scheibenförmige) Lupus erythematodes (DLE) wirkt sich nur auf die Haut aus, während der systemische Lupus erythematodes (SLE) auch Beschwerden an den Gelenken, den inneren Organen und der Haut hervorruft. Die einzelnen Subtypen können sich ineinander umwandeln. Ein schubweises Auftreten der Erkrankung ist charakteristisch. Oft liegen jahrelange symptomlose Intervalle zwischen den einzelnen Erkrankungsschüben. In Deutschland sind ungefähr 30 – 40.000 Menschen an SLE erkrankt. Betroffen sind zu 90 Prozent junge Frauen, bei denen die Erkrankung zwischen dem 15. und 30. Lebensjahr beginnt.

Was sind die Ursachen von Lupus erythematodes?

Bis jetzt sind die genauen Ursachen nicht bekannt. Vermutet wird jedoch eine gewisse genetische Disposition. Treten neben dieser Veranlagung noch weitere Faktoren auf, so kann die Erkrankung zum Ausbruch kommen. Zu den Risikofaktoren zählen: Virale Erkrankungen, starke Sonneneinstrahlung, Medikamente, körperlicher und seelischer Stress und hormonelle Umstellungen (Schwangerschaft, Pille).

Was sind die Symptome der einzelnen Lupusformen?

Diskoider Lupus erythematodes (DLE) - Hautlupus

Diese Form des Lupus tritt an besonders sonnenexponierten Hautstellen auf. Man findet ihn vor allem im Gesicht oder der behaarten Kopfhaut. Es handelt sich um eine chronisch-entzündliche Hauterkrankung. Die Hautveränderungen zeigen sich an den Wangen, der Nase und der Stirn. Es ergibt sich dadurch ein charakteristischer schmetterlingsförmiger Hautausschlag. Die entzündlichen Herde sind durch eine scharf umgrenzte Rötung (Erythem) gekennzeichnet. Vor allem am Rand schmerzen die betroffenen Hautareale bei Berührungen. Allmählich entwickeln sich schuppige gelb-bräunliche Verhornungen (Keratosen). Lösen sich diese Schuppen ab, so finden sich an ihrer Unterseite typische dornartige Hornzapfen (Tapeziernagelphänomen). Nach der Abheilung ist die Haut an den erkrankten Arealen fühlbar dünner, als an den gesunden Hautstellen (Hautatrophie). Stark pigmentierte oder heller gefärbte Hautstellen können zurückbleiben. Bei sehr langem Verlauf sind auch Vernarbungen möglich.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

SLE ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des Gefäßbindegewebes. Über 80% der Betroffenen haben Allgemeinbeschwerden wie Müdigkeit, Leistungsschwäche, Fieber, Gewichtsverlust und Übelkeit. Gelenkschmerzen und -entzündungen (Arthritiden), die vorwiegend in den Fingern, Händen, Handgelenken und Knien auftreten, sind charakteristische Merkmale. Die typische Hautrötung, das so genannte Schmetterlingserythem, findet sich nur etwa bei der Hälfte der Erkrankten. Schmerzlose Schleimhautveränderungen oder das Reynaud-Syndrom (Kalt- und Weißwerden von Fingern) treten in gleichem Maße auf. Entzündungen von inneren Organen (Herzmuskel, Nieren und Bauchspeicheldrüse), Entzündungen der seriösen Häute (Rippenfell, Herzbeutel), Beschwerden des zentralen Nervensystems (Krämpfe, Psychosen) und Lymphknotenerkrankungen können weitere Folgen der Autoimmunkrankheit sein.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnosestellung erfolgt häufig verzögert, da sich die Beschwerden bei jedem Menschen in unterschiedlichen Ausprägungsformen zeigen können. Offensichtliche Merkmale (Schmetterlingserythem) können bei der SLE auch fehlen. Erschwerend kommt hinzu, dass ein Drittel aller Erkrankten keine akuten Krankheitsschübe durchmachen, sondern der Lupus bei ihnen chronisch-schleichend voranschreitet. Sehr spezifische (Blut-)Untersuchungen (Bildung spezifischer Antikörper, Verbrauch von Komplement aus Blutproben, Urinbefunde, Biopsien, usw.) können helfen, die Erkrankung zu diagnostizieren.

Wie erfolgt die Behandlung des Lupus erythematodes?

Die Ursache der Erkrankung kann nicht therapiert werden. Die verschiedenen Medikamente greifen an verschiedenen Stellen des Krankheitsprozesses ein, um die überschießende Reaktion des Immunsystems zu kontrollieren.

Zur Behandlung von DLE eignen sich kortikoidhaltige Hautcremes. In schweren Fällen kommt Chloroquin – ein Antimalariamedikament – zum Einsatz. Da sich der Zustand mit Sonnenbestrahlung verschlechtert, sollten die Patienten ihre Haut mit Sonnenschutzmitteln und geeigneter Bekleidung vor UV-Licht abschirmen.

Bei SLE richtet sich die Medikamention nach der Schwere der Erkrankung. Bei milden Verlaufsformen wird die Arthritis mit nichtsteroidalen Antirheumatika behandelt. Der Hautausschlag spricht auf kortikoidhaltige Cremes gut an. In manchen Fällen werden Antimalariamittel gegen den Hautausschlag und die Gelenkbeschwerden eingesetzt. Bei sehr schweren Formen oder bei lebensbedrohlichen Erkrankungen wird mit einer Kortikoidtherapie, Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin, Ciclosporin A) und Zytostatika (z.B. Methotrexat) behandelt. Die Immunsuppressiva unterdrücken das körpereigene Immunsystem, Zytostatika hemmen das Zellwachstum.

Wie sieht die Prognose aus?

Die Prognose ist sehr variabel und umfasst, sowohl einen akut tödlichen Verlauf (seltenes Ereignis), als auch eine jahrzehntelange chronische Krankheitsentwicklung. Im Wesentlichen hängt die Prognose von der Beteilung der betroffenen Organe, vor allem des Zentralnervensystems, der Nieren, des Herzens und der Lunge, ab.


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