Infantile Zerebralparese- zerebrale Kinderlähmung (engl. infantile cerebral palsy) Bei der infantilen Zerebralparese handelt es sich um eine Störung, die durch eine Hirnverletzung entstanden ist. Die Hirnschädigung kann in der Schwangerschaft, während oder nach der Geburt oder in der frühen Kindheit entstanden sein. Von der funktionellen Schädigung des Gehirns sind jene Bereiche betroffen, die für die Motorik zuständig sind. Als Folgen treten Lähmungen, schlechte Muskelkontrolle und Spastiken auf. Der Zustand schreitet nicht weiter voran, die Symptome können sich aber mit zunehmendem Wachstum und Reife des Kindes verändern. Die infantile (= kindliche) Zerebralparese (= „Gehirnlähmung“) betrifft ein bis zwei von 1 000 Säuglingen. Frühgeborene und Neugeborene mit sehr niedrigem Gewicht sind besonders gefährdet.
Ursachen
Die Schädigung des Gehirns findet in dem Zeitraum vom Schwangerschaftsbeginn bis zum vierten Lebensjahr statt. Folgende Ursachen sind möglich:
1. Während der Schwangerschaft (circa 20 Prozent aller Erkrankungsfälle):
- vorgeburtliche Infektionen, wie Röteln, Toxoplasmose oder Zytomegalie;
- Schädigungen durch Alkohol oder Medikamente;
- Plazentainsuffizienz: Der Mutterkuchen arbeitet nicht einwandfrei;
- genetische Erkrankungen.
2. Während der Geburt (ungefähr 60 Prozent der Erkrankungsfälle):
- Sauerstoffunterversorgung des Gehirns;
- Hirnblutungen;
- vorzeitige Ablösung des Mutterkuchens und Nabelschnurvorfall.
3. Nach der Geburt (circa 20 Prozent):
- Schwere Erkrankungen, wie Hirnhautentzündungen, Blutvergiftungen;
- Schädel-Hirn-Verletzungen;
- Blutgruppenunverträglichkeit.
Symptome
Das Spektrum der Symptome ist vielfältig und reicht von einer kaum wahrnehmbaren Ungeschicklichkeit bis hin zu einer starken Spastik, die orthopädische Hilfsmittel oder sogar einen Rollstuhl nötig machen. Bei der infantilen Zerebralparese lassen sich vier Hauptgruppen unterscheiden: spastische Syndrome, choreoathetoide Formen, ataktische Syndrome und gemischte Formen. Bei allen Gruppen kann die Sprache des Kindes schwer verständlich sein, da auch die Muskulatur, die zum Sprechen benötigt wird, betroffen ist. Sind neben den für die Motorik verantwortlichen Bereichen des Gehirns auch andere Areale geschädigt, so können weitere Behinderungen dazukommen. Dies können Verhaltensstörungen, Seh- und Hörschwächen, Anfallleiden und geistige Behinderungen sein.
Etwa 70 Prozent aller Kinder mit infantiler Zerebralparese leiden unter dem spastischen Syndrom. Im Vordergrund stehen hier Muskelsteifigkeit und -schwäche. Von den Muskelveränderungen können alle vier Gliedmaßen betroffen sein (Quadriplegie) oder nur primär die Beine (Diplegie) oder auf einer Körperseite ein Arm oder ein Bein (Hemiplegie). Die Muskulatur der betroffenen Areale ist unterentwickelt, schwach und steif. Begleitsymptome können geistige Behinderung, Krampfanfälle und Schluckstörungen sein. Letztere führen häufiger dazu, dass Nahrung eingeatmet wird; eine Schädigung der Lunge und Atembeschwerden sind die Folge. Etwa 20 Prozent der Kinder mit infantiler Zerebralparese leiden unter dem choreoathetoiden Syndrom. Charakteristisch sind langsame und unwillkürliche Bewegungsmuster. Einzelne Gliedmaßen oder der ganze Körper bewegen sich ruckartig, abrupt oder wurmförmig. Emotional behaftete Situationen können die Bewegungsmuster verstärken, im Schlaf sind sie nicht vorhanden. Die betroffenen Kinder weisen eine normale Intelligenz auf und haben selten Krampfanfälle. Etwa 10 Prozent der betroffenen Kinder leiden unter einem ataktischen Syndrom. Typische Merkmale sind Koordinationsstörungen und zittrige Bewegungen. Schnelle und feine Bewegungen bereiten den Kindern Probleme. Gemischte Formen finden sich bei vielen Kindern. Meist tritt die spastische und choreoatheoide Form gemeinsam auf.Diagnose
Hinweise auf die Erkrankung sind eine unterentwickelte Muskulatur, Muskelschwäche, Koordinationsstörungen und Spastik. Diese Störungen machen sich mit zunehmendem Alter des Kindes bemerkbar. Im Rahmen der Untersuchungen muss nun abgeklärt werden, ob diese Symptome weiter voranschreiten, was beispielsweise durch einen Tumor oder eine Entzündung bedingt sein kann, oder ob es sich um eine abgeschlossene Störung handelt.
Dazu erfolgen eine ausführliche Befragung zur Krankengeschichte und eine genaue Beobachtung des Kindes. Gefragt wird nach der Schwangerschaft (Infektionen, Risikofaktoren, Komplikationen) und dem Geburtsverlauf (Sauerstoffunterversorgung, Frühgeburt, Geburtsgewicht usw.) sowie Komplikationen nach der Geburt, wie Infektionen oder Unfällen.. Das Kind wird körperlich untersucht und seine motorischen Fähigkeiten getestet. Dabei achtet man auch auf sein Verhalten gegenüber der Umwelt (Unruhe, Teilnahmslosigkeit oder fehlende Kontaktaufnahme), auf Ernährungsprobleme oder ungewöhnliches Schreien sowie auf Probleme bei der Sprache. Auf motorische Probleme deuten Schlaffheit, Bewegungsarmut, ungewöhnliche Steifheit oder unsymmetrische Haltungen hin. Auch einige frühkindliche Reflexe bestehen länger als gewöhnlich. Um die Art der Hirnschädigung zu bestimmen und andere Störungen auszuschließen werden eine Reihe von Untersuchungen durchgeführt. Dazu zählen: Blutuntersuchungen, Elektroenzephalografie, Elektromyografie, Muskelbiopsie sowie Computer- und Kernspintomografie.Behandlung
Mit einer Reihe von Maßnahmen können die Symptome merklich gebessert und die Unabhängigkeit und Beweglichkeit des Kindes gefördert werden. Mit frühzeitigen Maßnahmen, wie bsp. Physio- und Ergotherapie verbessert sich die Muskelkontrolle und der Gang. Auch operative Maßnahmen, wie eine Verlängerung von Sehnen der versteiften Muskeln oder eine Durchtrennung von bestimmten Nervenwurzeln, können Besserungen der Motorik bewirken.
Eine Sprachtherapie hilft, die Sprache verständlicher zu machen sowie Schluckbeschwerden zu mildern. Gegen Krampfanfälle oder die Spastik stehen Medikamente zur Verfügung (antiepileptische Mittel, Baclofen), die diese Symptome mildern können. Injektionen mit Botulinumtoxin, die direkt in den verkürzten Muskel injiziert werden, wirken direkt auf die betroffenen Nerven und Muskeln.Prognose
Die Prognose hängt von der Form und dem Schweregrad der Zerebralparese ab. Über 90 Prozent der betroffenen Kinder erreichen das Erwachsenenalter. Die meisten besuchen die Regelschule, sofern nicht schwere körperliche oder geistige Beeinträchtigungen dies unmöglich machen. Kinder mit sehr starken Beeinträchtigungen benötigen eine umfangreiche Physiotherapie und Sonderförderung. Sie können ein Leben lang auf Betreuung und Hilfe angewiesen sein.
med. Redaktion Dr. med. Werner KellnerAktualisierung 19.06.2008