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Ichthyose (engl. ichthyosis)

Hinter Ichthyose oder Fischschuppenkrankheit verbirgt sich eine Gruppe von Erkrankungen, deren Ursache eine Verhornungsstörung der Haut ist. Die Ichthyose ist (meistens) erblich bedingt. Das Krankheitsbild variiert stark. Das charakteristische Merkmal der Ichthyose sind großflächige schuppenartige Verhornungen (Hyperkeratosen). Die Erkrankung ist nicht ansteckend, eine vollständige Heilung derzeit nicht möglich. Intensive Hautpflege verbessert das Erscheinungsbild.

Wie häufig kommt die Ichthyose vor?

Die Häufigkeit des Auftretens der Erkrankung richtet sich nach der Form der Ichthyose. Die häufigste Verhornungsstörung ist die Ichthyosis vulgaris. Sie tritt - grob geschätzt - einmal unter 300 Personen auf. Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen. Die zweithäufigste Erkrankungsform ist die X-chromosomal-rezessive Ichthyose. Aufgrund des Erbgangs kommt sie fast ausschließlich bei Männern vor. Die Häufigkeit beträgt 1:6000. Andere Erscheinungsformen der Krankheit zeigen keine Geschlechtsspezifität und sind extrem selten (beispielsweise congenitale ichthyosoforme Erythodermie Brocq 1:100 000).

Was sind die Merkmale einer Ichthyose?

Eine Verdickung der Hornschicht (obersten Hautschicht) und sichtbare Hautschuppen sind die charakteristischen Merkmale der Ichthyosen. Die Schuppen liegen nicht - wie der Name Fischschuppenkrankheit vermuten lässt – wie Dachziegel übereinander, sondern sie sind wie Pflastersteine angeordnet. Bei einigen Ichthyoseformen ist die Haut stark gerötet, gelegentlich tritt Juckreiz auf. Arme und Beine sind oft stärker betroffen als der Rumpf oder das Gesicht. Handflächen und Fußsohlen können schwielig verdickt sein. Die Verteilung und Ausprägung der erkrankten Hautbezirke richten sich nach der Art der Verhornungsstörung. Auch Blasenbildung der Haut ist möglich (congenitale ichthyosoforme Erythodermie Brocq). Zusätzliche Gesundheitsstörungen sind charakteristisch für kombinierte Ichthyosen (Netherton-Syndrom).

Was sind die Ursachen der Ichthyose?

Ichthyosis vulgaris
Diese häufige Erscheinungsform der Ichthyose wird autosomal (nicht geschlechtsgebunden) dominant vererbt. Es genügt, wenn ein Elternteil den Gendefekt weitergibt. Fehlerhaftes Keratohyalin, eine Hornvorstufe, bedingt eine verminderte Abschilferung der Hornschuppen (= Retentionshyperkeratose). Die Folge ist eine Verdickung der Hornschicht.

X-chromosomal-rezessive Ichthyose
Diese Ichthyoseform wird x-chromosomal rezessiv vererbt. Der Sitz des Gendefekts liegt auf dem kurzen Arm des X-Chromosoms. Männer besitzen dieses Geschlechtschromosom nur einmal. Das defekte Gen wirkt sich bei ihnen in jedem Fall aus. Diese Ichthyose kommt daher fast ausschließlich bei Männern vor. Aufgrund des Gendefekts kommt es zu einem ausgeprägten Steroidsulfatasemangel. Dieses Enzym wird unter anderem für den Auf- und Abbau einer zementartigen Kittsubstanz benötigt, die zwischen den Hornzellen der äußersten Hautschicht liegt. Der Enzymmangel führt zu einer übermäßigen Verhornung, deren Ursache mangelnde Abschilferung ist.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Die Diagnose wird anhand des klinischen Erscheinungsbildes gestellt. Dazu gehören Beschaffenheit der Schuppung, typisches Befallsmuster und eventuell vorhandene Begleitsymptomatik. Im Zweifelsfall wird die Diagnose durch eine feingewebliche Untersuchung gesichert.

Was sind die Auswirkungen der Erkrankung?

Leichte Ichthyosen (Ichthyosis vulgaris-Gruppe) werden meist erst eine gewisse Zeit nach der Geburt offenkundig. Die Beschwerden sind nicht so ausgeprägt. Vor allem in der kalten Jahreszeit ist die Haut sehr trocken und Juckreiz macht sich bemerkbar. Schwere Ichthyoseformen (Ichthyosis congenita-Gruppe) sind bereits bei der Geburt erkennbar. Sie gehen immer mit vermehrter Schuppenbildung einher. Bei einer Ichthyose sind die normalen Hautfunktionen häufig beeinträchtigt. Die Haut kann oft nicht schwitzen, die Hautatmung ist gestört. Körperliche Anstrengung kann sehr leicht zu einer Überhitzung des Körpers führen. Als ideale Sportart gilt daher Schwimmen. Bei blasenbildenden Formen der Erkrankung (congenitale ichthyosoforme Erythodermie Brocq) können alltägliche Dinge, wie das Zurücklegen kürzerer Wegstrecken, schon schmerzhaft sein. Auch an den Fußsohlen kann es zur Blasenbildung kommen.

Wie wird die Ichthyose behandelt?

Die erblich bedingte Ichthyose ist heutzutage noch nicht ursächlich heilbar. Die Patienten müssen ihr Leben lang eine konsequente Hautpflege durchführen. Die betroffenen Hautstellen werden eingecremt und gebadet, Horn wird abgetragen. Systemisch kommen Retinoide (synthetische Derivate der Vitamin-A-Säure) zum Einsatz. Sie haben jedoch beachtliche Nebenwirkungen. Fruchtschädigung bei Schwangeren und Skelettfehlbildungen bei Jugendlichen können auftreten.

Vor allem im Winter sind rückfettende Substanzen wichtig. Um der Austrocknung der Haut entgegenzuwirken, werden milchsäure- oder harnstoffhaltige Salben oder Lotionen eingesetzt. Bäder mit Salzlösungen in Kombination mit UV-B-Bestrahlung können ebenso hilfreich wirken. Um die Schuppen zu entfernen, stehen salicylsäurehaltige Präparate zur Verfügung. Alle Salben und Medikamente sollten – vor allem bei der Behandlung von Säuglingen und Kindern (Nebenwirkungen!) – nur in enger Absprache mit dem behandelnden Arzt verwendet werden.

Sonne und Salzwasser wirken sich günstig auf die Erkrankung aus. Aufenthalte am Meer sind daher zu empfehlen.


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