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Fallot-Tetralogie - Fallot IV (engl. tetralogy of Fallot)

Unter der Fallot-Tetralogie versteht man einen schweren angeborenen Herzfehler. Die Bezeichnung "Tetralogie" weist auf vier Herzmissbildungen hin, die das Gesamtbild der Erkrankung ausmachen. Hervorstechendes Symptom der Erkrankung ist die Blaufärbung (Zyanose) der Kinder, die durch Sauerstoffmangel bedingt ist und sich an der Haut und Schleimhaut manifestiert. Die Zyanose ist mehr oder weniger stark ausgeprägt, tritt aber verstärkt bei Anstrengung zutage. Die Fallot-Tetralogie macht 10 Prozent aller angeborenen Herzfehler aus. Jungen sind geringfügig häufiger betroffen als Mädchen. Welche Fehlbildung liegt vor?

Die vier auftretenden Herzfehler der Fallot-Tetralogie sind:

  • Eine Pulmonalstenose: Dabei handelt es sich um eine gefährliche Verengung der Lungenarterie. Die Arterie führt von der rechten Herzseite zur Lunge und bringt das sauerstoffarme Blut in dieses Organ zur Sauerstoffanreicherung. Durch den angeborenen Defekt ist der Blutfluss zur Lunge verringert und die Lunge wird in vermindertem Maße durchblutet.
  • Ein Ventrikelseptumdefekt (VSD): Die Scheidewand zwischen den zwei Herzkammern weist ein Loch auf. Dies schafft die Voraussetzung, dass sich sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzkammer und sauerstoffreiches Blut aus der linken Kammer vermischen können. Begünstigt wird ein unnatürlicher Blutfluss durch die Pulmonalstenose, da die rechte Herzkammer gegen einen großen Widerstand das Blut in die Lungenarterie pumpen muss. Der erhöhte Druck lässt das Blut von der rechten Herzkammer in die linke Herzkammer fließen. Man spricht von einem sogenannten Recht-Links-Shunt ("Shunt" bedeutet hier Umleitung des Blutes).
  • Eine nach rechts verlagerte Aorta, die über dem Herzscheidewanddefekt zu liegen kommt. Die Aorta ist die vom Herz abgehende Hauptarterie, durch die normalerweise das sauerstoffreiche Blut von der linken Herzhälfte in den ganzen Körper gepumpt wird. Im Falle der Fallot-Tetralogie kann sie nun aus beiden Herzkammern Blut aufnehmen und pumpt Mischblut (sauerstoffarm und -reich) durch den Körper.
  • Rechtsherzhypertrophie: Die rechte Herzkammerwand ist verdickt. Dies ist die Folge des erhöhten Drucks in der rechten Herzkammer aufgrund der Verengung der Pulmonalarterie. Die schwerwiegende Folge der Fehlbildungen ist, dass nur ungenügend mit Sauerstoff angereichertes Blut durch den Körper gepumpt wird.

Was sind die Ursachen der Erkrankung?

Die genaue Ursache der Fallot-Tetralogie ist nicht bekannt. Als begünstigende Faktoren gelten jedoch Viruserkrankungen, Unterernährung, Alkoholmissbrauch und der Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit). Kinder mit Down-Syndrom sind häufiger betroffen.

Welche Symptome treten auf?

Die Schwere der Krankheitszeichen hängt davon ab, wie stark die Verengung der Lungenarterie ist. In schweren Erkrankungsfällen weisen die betroffenen Kinder schon unmittelbar nach der Geburt eine Blaufärbung der Haut (Zyanose) auf. Besonders ist dies an den Lippen, der Zunge und den Fingernägeln sichtbar. Meistens tritt die Blaufärbung aufgrund der unzureichenden Lungendurchblutung erst nach Wochen oder Monaten zutage. Die kleinen Patienten zeigen außerdem eine ungewöhnlich rasche Ermüdbarkeit. Beim Abhören des Herzens fallen charakteristische Geräusche auf.

Bei manchen Betroffenen kommt es zu lebensbedrohlichen Zyanoseanfällen (hypoxämischer Anfall, Blausuchtanfall), bei denen sich die Zyanose plötzlich als Reaktion auf eine Aktivität, verschlimmert. Das Kind wird unruhig, entwickelt eine starke Atemnot, zeigt zuerst eine Blaufärbung danach Hautblässe und verliert das Bewusstsein.

Um die Lungendurchblutung zu steigern, nehmen die Kinder eine charakteristische Hockstellung ein, Säuglinge ziehen die Beine an.

Wird die Fehlbildung nicht behoben, so fallen allgemeine körperliche Entwicklungsstörungen auf. Ab dem 2. Lebensjahr bilden sich Trommelschlägelfinger (die Fingerengglieder sind kolbig aufgetrieben) und Uhrglasnägel (übermäßige, uhrglasförmige Wölbung der Finger- und Zehennägel) aus.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Aus dem Gespräch mit den Eltern und der körperlichen Untersuchung (auffallende Herzgeräusche, Blaufärbung) ergeben sich erste Hinweise auf eine Herzerkrankung. Die Diagnose wird anhand von bildgebenden Verfahren und Laboruntersuchungen gestellt:
  • Röntgen der Brust: Zu sehen ist ein so genanntes Holzschuhherz (Herz leicht vergrößert mit angehobener Spitze und mit in Höhe der Pulmonalarterie eingezogener Herztaille); außerdem helle periphere Lungenfelder, aufgrund der Mangeldurchblutung.
  • EKG (Elektrokardiogramm); hier kann man die Rechtsherzvergrößerung erkennen.
  • Echokardiografie (Ultraschall des Herzens): Die Befunde dieser Untersuchung dienen der Sicherung der Diagnose.
  • Blutuntersuchungen: Eine Vermehrung der roten Blutkörperchen ist feststellbar. (Vorsicht! Die Fließeigenschaften des Blutes sind verändert. Es kommt leichter zu Bildung von Gerinnseln. Daher den Kindern immer ausreichend Flüssigkeit zum Trinken anbieten!)

Wie wird behandelt?

Operative Therapie

Innerhalb des ersten Lebensjahres wird versucht, den Herzfehler operativ zu korrigieren. Bei dem operativen Eingriff wird das Loch in der Herzscheidewand geschlossen und die Aorta in die richtige Position verlagert. Die Pulmonalklappenverengung wird geweitet. Bei Neugeborenen und sehr jungen Säuglingen kann diese Abflussstörung durch eine sogenannte Ballondilatation der Pulmonalklappe verbessert werden.

Medikamentöse Therapie

Ein hypoxämischer Anfall wird durch die Gabe von Sauerstoff und Morphium behandelt. Um die Atemnot zu lindern, werden die gebeugten Knie des Kindes gegen die Brust gedrückt. Der Blutfluss wird durch die Gabe von Flüssigkeit und Medikamenten, wie Phenylephrin, verbessert. Propranolol wird zur Prophylaxe vor weiteren Anfällen gegeben.

Ohne operative Korrektur versterben ungefähr die Hälfte der Patienten vor dem 20. Lebensjahr. Die Lebenserwartung ist nach überstandener Operation gut. Die Patienten müssen sich ein Leben lang regelmäßigen Kontrollen unterziehen. Auch ist eine Vorbeugung von Herzentzündungen (Endokarditisprophylaxe) nötig.

med. Redaktion Dr. med. Werner Kellner
Aktualisierung 19.06.2008


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