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Eisenmerger-Reaktion (engl. Eisenmerger’s reaction, Eisenmerger’s complex)

Die Eisenmerger-Reaktion, die auch als Eisenmerger-Syndrom oder Eisenmerger-Komplex bezeichnet wird, ist ein Krankheitsbild, das auf einer Herzfehlbildung beruht. Grundvoraussetzung für die Eisenmerger-Reaktion ist ein (angeborener) Herzfehler, bei dem Blut aus der linken Herzhälfte direkt in die rechte Herzhälfte gelangt. Dies wird als so genannter primärer Links-Rechts-Shunt bezeichnet. Es handelt sich um einen normalerweise nicht auftretenden Blutübertritt zwischen Herzkammern. Ursache dafür kann beispielsweise ein Loch in der Herzscheidewand im Bereich der Herzkammern (Ventrikelseptumdefekt/VSD) oder im Bereich der Herzvorhöfe (Atriumseptumdefekt/ASD) sein. Spezifisch für die Eisenmerger-Reaktion ist der durch den Links-Rechts-Shunt hervorgerufene Bluthochdruck in den Lungengefäßen. Dieser Lungenhochdruck bewirkt nach einer gewissen Zeit einen so hohen Druck in der rechten Herzhälfte, dass das Blut von der rechten Herzhälfte in die linke Herzhälfte fließt. Dies bezeichnet man als Shunt-Umkehr (Li-Re-Shunt -> Re-Li-Shunt).

Abhängig vom Zeitpunkt der Shunt-Umkehr erreichen die Betroffenen oft nur das junge Erwachsenenalter. Die Erkrankung geht unbehandelt immer mit einer Verminderung der Lebensdauer einher.

Erläuterungen zum besseren Verständnis

Normalerweise ist das Herz in eine linke und rechte Herzhälfte durch eine muskulöse Scheidewand (Septum) getrennt. Die Unterteilung erfolgt in die funktionellen Einheiten Rechtsherz und Linksherz. Jede Herzhälfte besteht aus einem Vorhof (Atrium) und einer Herzkammer (Ventrikel). Die linke Herzhälfte nimmt sauerstoffreiches Blut aus den Lungen auf und pumpt es durch die Hauptschlagader (Aorta) in den Körper. Die rechte Herzhälfte nimmt sauerstoffarmes Blut aus dem Körper auf und leitet es durch die Lungenarterie zum Gasaustausch zur Lunge weiter.

Bei Herzfehlbildungen, die zur Eisenmerger-Reaktion führen, sind nun die beiden Herzhälften nicht anatomisch getrennt. Dies ist beispielsweise der Fall bei einem Loch in der Herzscheidewand zwischen den Vorhöfen oder Hauptkammern (ASD und VSD) oder es besteht ein Loch zwischen Herzkammer und Vorhof mit fehlgebildeten Herzklappen (Atrio-ventrikulärer Septumdefekt/ AVSD).

Was sind die Folgen und Symptome der Fehlbildungen am Herzen?

Werden die Fehlbildungen nicht operativ korrigiert, so kommt es schließlich zu einer Erhöhung des Lungengefäßwiderstands. Die kleinen Lungengefäße verengen sich, werden kleiner, die Lunge wird unelastisch und "verhärtet". Der hohe Blutdruck in der Lunge (pulmonale Hypertonie) ist eine Reaktion auf das zusätzliche Blut, welches ständig in die Lunge gepumpt wird. Besteht die pulmonale Hypertonie über lange Zeit, so bewirkt sie eine Umkehr des Blutkreislaufs im Herzen. Durch den Lungenhochdruck staut sich das Blut in der rechten Herzhälfte, die jedoch weiterhin das Blut in die Lunge pumpt. Es kommt zu einer Vergrößerung der rechten Herzkammer und zu einem Druckanstieg in ihr.

Ist der Druck schließlich größer als in der linken Herzkammer, so fließt es dem Druckgefälle folgend in die linke Herzkammer. Es kommt zur Shunt-Umkehr. Die durch den Herzfehler bedingte Fließrichtung des Blutes von der linken Herzhälfte in die rechte Herzhälfte kehrt sich um. Das sauerstoffarme Blut aus der rechten Herzhälfte mischt sich nun mit dem sauerstoffreichen Blut aus der linken Herzhälfte und wird von dort in den Körperkreislauf gepumpt.

Der Sauerstoffgehalt in den Arterien nimmt dadurch ab und die Betroffenen entwickeln eine Zyanose (Blausucht). Sie zeigt sich durch eine violette bis bläuliche Färbung der Haut und Schleimhaut. Gut zu erkennen ist die Blaufärbung an den Lippen. Ebenso kommt es zu Veränderungen an den Fingernägeln (Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel).

Definitionsgemäß wird die Eisenmerger-Reaktion als eine durch einen Lungenhochdruck (fixierte pulmonale Hypertonie) hervorgerufene Zyanose (Blaufärbung) bezeichnet. Ihre Ursache sind angeborene Herzfehler, die zu einer Shunt-Umkehr führen. Zu Beginn der Erkrankung bestand die Zyanose noch nicht.

Je nach Ausprägung der ursächlichen Fehlbildungen kann die Eisenmerger-Reaktion bereits vor der Geburt, im ersten Lebensjahr aber auch später eintreten.

Wie wird die Eisenmerger-Reaktion therapiert?

Hat die Eisenmerger-Reaktion bereits eingesetzt, so steht nur eine Herz-Lungen-Transplantation als Behandlung zur Verfügung. Nur so kann den anatomischen Veränderungen, wie der vergrößerten rechten Herzhälfte und der verhärteten Lunge, begegnet werden.

Was ist die Prognose bei der Eisenmerger-Reaktion?

Ohne die Transplantation ist von einer begrenzten Lebenserwartung auszugehen. Durchschnittlich erreichen die Betroffenen das junge Erwachsenenalter. Folgen der Eisenmerger-Reaktion sind die Neigung zu Lungenblutungen und zu Embolien im Gehirn, aus denen sich Gehirnabszesse entwickeln können. Eine Erhöhung des Harnsäurespiegels führt zu Gicht und Nierenschädigungen. Die Erkrankten leiden unter wiederkehrenden Ohnmachtsanfällen. Bluthusten ist ein weiteres Symptom der Erkrankung und ein Indikator für das Fortschreiten der Erkrankung.

Infolge der zunehmenden Herzschwäche und der Einschränkung der Lungenfunktion sind die Erkrankten zunehmend weniger körperlich belastbar. Schließlich bedeutet jegliche Form von körperlicher Bewegung eine große Anstrengung. Die Erkrankten müssen in zunehmenden Maße die Hilfe anderer Menschen beanspruchen.


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