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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (engl. Creutzfeldt-Jakob disease; Abk CJD)

Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kommt es zu einer krankhaften Degeneration des Gehirns. Es nimmt eine schwammigartig durchlöcherte Form mit fadenförmigen proteinhaltigen Ablagerungen an (spongiforme Enzephalopathie). Die Erkrankung wurde bereits 1920 das erste Mal beschrieben, drang aber erst 1995 verstärkt ins öffentliche Bewusstsein. Anlass war eine neue Variante der Erkrankung (vCJD = variant Creutzfeldt-Jakob disease), die höchstwahrscheinlich durch den Verzehr von BSE-verseuchtem Rindfleisch auf den Menschen übertragen wird. Die Erkrankung tritt überall auf der Welt auf und ist sehr selten. Auf 1 Million Einwohner kommt es zu einem Erkrankungsfall pro Jahr. Der Altersgipfel der Erkrankung (nicht der neuesten Variante vCJD) liegt bei 65 Jahren.

Welche Ursachen und Varianten der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gibt es?

In 5 bis 15% der Fälle handelt es sich um eine autosomal-dominante Erbkrankheit. Im so genannten Prionproteingen tritt eine krankhafte Mutation auf. Häufig (80%) ist ein sporadisches Auftreten, das heißt ohne erkennbaren Grund, zu beobachten. Selten kann die Krankheit auch übertragen werden. Eine Übertragung kam insbesondere früher bei unzureichender Sterilisation von medizinischen Geräten vor. Es sind Erkrankungsfälle dokumentiert, die auf eine Hornhauttransplantation oder neurochirurgische Eingriffe, wie Hypophysentransplantate, zurückzuführen sind. Eine weitere Infektionsquelle waren früher Wachstumshormone, die aus Leichenhypophysen gewonnen wurden. Die Hormone werden heute künstlich hergestellt.

Erst 1995 trat eine neue Variante der Erkrankung auf: die vCJD. Grund der Erkrankung ist wahrscheinlich der Verzehr von BSE-verseuchtem Rindfleisch. Diese Erkrankungsform unterscheidet sich im Verlauf und im Altersgipfel deutlich von den klassischen Varianten.

Als Krankheitsverursacher werden heutzutage Prionen angesehen. Es handelt sich nicht um altbekannte Krankheitserreger wie Bakterien, Viren oder Pilze. Prionen sind Eiweiße, die auch sehr hohe Erhitzung (100 Grad Celsius), Chemikalien und Desinfektionsmittel überstehen. Über die Funktion und die Infektionsmechanismen von Prionen ist bis jetzt wenig bekannt.

Was sind die Symptome der Erkrankung?

Die Inkubationszeit wird momentan mit 6 Monaten bis 30 Jahren angegeben. Die Erkrankung beginnt mit Symptomen wie Gedächtnis-, Konzentrations- und Merkfähigkeitsstörungen. Hinzukommen Schlaf- und Sehstörungen. Die Patienten zeigen auch psychische Symptome, wie Depressionen, Angstzustände, Halluzinationen und Verwirrtheit. Später kommt es zu fortschreitender Demenz, das heißt zum Verlust aller erworbenen intellektuellen Fähigkeiten. Die Patienten verlieren beispielsweise die Fähigkeit zu sprechen (Aphasie) oder zu lesen (Alexie). Die Krankheit schreitet schnell voran und ist durch viele Symptome gekennzeichnet: Lähmungserscheinungen in den Gliedmaßen, Zittern von Armen, Beinen und dem Kopf (Tremor), unkontrollierte Bewegungen und unkoordinierte Bewegungsabläufe, schnelle Zuckungen der Muskulatur (Myoklonien) und epileptische Anfälle. Im Endstadium der Erkrankung haben die Patienten keine Möglichkeit mehr, mit ihrer Umgebung in Kontakt zu treten oder umgekehrt. Sie überleben oft nur wenige Wochen bis maximal 2 Jahre. Im Durchschnitt versterben sie nach 7 Monaten im Zustand der Enthirnungsstarre. Eine Therapie ist derzeit nicht möglich.

Wie erfolgt die Diagnose?

Anhand des neurologischen Befundes wird die Diagnose gestellt. Veränderungen im EEG (periodische Sharp-wave-Komplexe), erhöhte Konzentrationen in der Gehirnflüssigkeit an bestimmten Proteinen (Protein 14-3-3) und Enzymen (neuronenspezifischen Enolase) sind charakteristisch. Beweisend für die Erkrankung wird der histologische (feingewebliche) Befund des Hirngewebes angesehen (Status spongiosus, neuronale Vakuolisierung, Untergang von Neuronen, Ablagerung von Amyloiden, usw.).

Wie unterscheidet sich die vCJD von den "klassischen" Varianten der Erkrankung?

Folgende Kennzeichen sind anders:
  • Die Betroffenen sind jünger. Das Erkrankungsalter beträgt durchschnittlich 30 Jahre.
  • Die Dauer der Erkrankung ist länger, normalerweise 13 Monate.
  • Zu Krankheitsbeginn treten vorwiegend psychiatrische Symptome, beispielsweise Depressionen, auf.
  • Im EEG (Elektroenzephalogramm) fehlen typische Veränderungen.
  • Der feingewebliche Befund des Hirngewebes weist Unterschiede auf.
  • Vorwiegend tritt die Erkrankung in Großbritannien auf. Hier gibt es auch die meisten Fälle an BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie oder Rinderwahnsinn).


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