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Amyotrophe Lateralsklerose (amyotrophic lateral sclerosis)

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine fortschreitende degenerative Erkrankung von Nervenzellen, die zum Tode führt. Sie gehört zur Klasse der Motoneuronerkrankungen (siehe unten). Aufgrund des allmählichen Untergangs bestimmter Nervenzellen kommt es zum Kontrollverlust über die Muskeln und schließlich zu Lähmungen. Weitere Bezeichnungen für diese Erkrankung sind Charcot-Krankheit oder amyotrophische Lateralsklerose. Es wird in eine sporadische, familiäre und endemische Form der Erkrankung unterschieden.

Ein bis zwei von 100.000 Einwohnern erkranken pro Jahr an diesem neuromuskulären Leiden. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten, bei den meisten Patienten bricht sie jedoch jenseits des 50. Lebensjahres aus. In Deutschland sind derzeit über 6.000 Menschen erkrankt. Die Erkrankungshäufigkeit kann regional schwanken (endemische Form; Häufigkeit ca. 5%).

Was sind die Ursachen der Erkrankung?

Die Ursachen der ALS sind noch weitgehend unbekannt. Es wird eine multifaktorielle (=durch viele Faktoren bedingte) Genese angenommen. Bei etwa 5% der Erkrankten liegt eine familiäre Form vor, die genetische Ursachen hat. Die Erkrankung folgt hier einem autosomal-dominanten Erbgang, dass heißt, es genügt das defekte Gen von einem Elternteil zu erben, damit die ALS zum Ausbruch kommt. Jedoch scheint der Ausbruch bei erblich vorbelasteten Menschen nicht zwangsläufig zu erfolgen. Bei 2% der Menschen, die von der familiären Form betroffen sind, kann ein Defekt im Superoxid-Dismutase-Gen festgestellt werden. In etwa 90% aller Erkrankungsfälle handelt es sich um die sporadische Form der ALS. In diesen Fällen werden als Auslöser latente Vireninfektionen, Gifte und Störungen des Immunsystems diskutiert.

Welche Auslöser der Krankheit auch zu Grunde liegen, sie führen alle zu einer Degeneration (Rückentwicklung) von Nervenzellen (oberes oder 1. und unteres oder 2. Motoneuron) im zentralen Nervensystem. Diese motorischen Nervenzellen versorgen die willkürliche Muskulatur mit Nervenimpulsen und sind daher für die Steuerung von Bewegungsabläufen zuständig. Fallen die Nerven nach und nach aus, kommen immer weniger Nervenimpulse an den Muskeln an, sie verkümmern und schließlich treten Muskelschwund und Lähmungen auf.

Wie macht sich die Erkrankung bemerkbar?

Die Erkrankung beginnt meist schleichend und macht sich zunächst durch eine einseitige Schwäche in den Händen oder Füßen bemerkbar. Häufig treten auch gleich zu Anfang Muskelzuckungen am ganzen Körper auf, von denen nur die Augen ausgenommen sind. Die Patienten haben Koordinationsstörungen. Die Muskelschwäche und der Muskelschwund greifen im Verlauf der Erkrankung auf immer weitere Muskelgruppen, wie die Arme und Beine und den Schulter- und Beckengürtel, über. Kommt es zu einer Lähmung der Gesichtsmuskeln, erscheint das Gesicht maskenhaft ausdruckslos. Etwa ein Viertel aller Patienten haben auch schon zu Beginn der Erkrankung Sprech- und Schluckstörungen. Ursächlich dafür ist eine Lähmung der Lippen-, Zungen-, Rachen- und Kehlkopfmuskulatur. Schließlich sind alle Muskelgruppen des Körpers, einschließlich der Atemmuskulatur, betroffen. Es kommt zur Atemnot.

Neben den Muskellähmungen leiden die Patienten häufig an schmerzhaften Muskelkrämpfen, die an allen Muskeln vorkommen können. Etwa ein Drittel der Erkrankten reagieren auf emotionale Erlebnisse mit einem unverhältnismäßig lauten und langen Lachen oder Weinen. Die Gemütsäußerungen können nicht bewusst kontrolliert werden. Die intellektuellen Fähigkeiten, das Gedächtnis und die Wahrnehmung bleiben während des gesamten Krankheitsverlaufes erhalten. Auch die Funktionen der Herz- und Eingeweidemuskulatur sowie der Schließmuskeln bleiben bestehen.

Wie erfolgt die Diagnose?

Zunächst erfolgt eine neurologische Untersuchung. Kurze Muskelzuckungen (Fasciculationen), die durch Kältereize oder Beklopfen der Muskulatur provoziert werden können, und Muskelschwund an den Händen und der Zunge geben erste Hinweise auf die Erkrankung. Daneben fallen bei der neurologischen Untersuchung lebhafte Reflexe und eine erhöhte Muskelspannung auf. Empfindungsstörungen sind jedoch nicht vorhanden. Mit Hilfe der so genannten Elektromyographie (EMG) können die degenerativen Veränderungen der Nerven und Muskeln sichtbar gemacht werden (z.B. verringerte elektrische motorische Nervenleitgeschwindigkeit).

Wie sieht die Behandlung aus?

Eine ursächliche Therapie ist derzeit noch nicht möglich. Allerdings kann das Medikament Riluzol, eine Substanz welche unter anderem die Glutamatausschüttung verringert, lebensverlängernd wirken. Die auftretenden Beschwerden und Behinderungen werden symptomatisch behandelt. Wichtig dabei ist, die Mobilität des Patienten so lange als möglich zu bewahren. Krankengymnastik und Ergotherapie helfen dabei, die verbleibende Aktivität der Muskeln zu fördern. Diverse Hilfsmittel (Schienen, Gehilfe, Rollstuhl) können helfen, die schwindende Muskelkraft zu ersetzen. Eine psychologische Betreuung des Patienten und der pflegenden Familie ist anzuraten.

In einer fortgeschrittenen Krankheitsphase rücken die Schluck- und Atemprobleme in den Vordergrund der Behandlung. Es kann die Ernährung über Sonden und die maschinelle Unterstützung der Atmung notwendig sein. Gerade die Lähmung der Schluckmuskulatur kann zu schwerwiegenden Komplikationen führen. Die Nahrungsmittel gelangen leichter als bei einem Gesunden in die Lunge und können zu Erstickungsanfällen oder Lungenentzündungen führen.

Wie sieht die Prognose aus?

Die ALS führt in den meisten Fällen (80%) innerhalb von 5 Jahren nach dem ersten Auftreten der Symptome zum Tod.


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