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Amyloidose (engl. amyloidosis)

Bei der Amyloidose kommt es zu Ablagerung von fibrillärem (= fasrig strukturiertem) Protein - so genanntem Amyloid - an unterschiedlichsten Körperstellen. Kommt es zu einem Befall von Organen, so resultiert daraus eine eingeschränkte Funktionsfähigkeit oder ein Funktionsverlust des betroffenen Organs. Proteinablagerungen am peripheren Nervensystem führen zu sensorischen Ausfällen, so genannten Polyneuropathien. Setzen sich die Proteingeflechte an den Gelenken fest, so kommt es zu arthritischen Bildern. Die Amyloidablagerungen können in mehreren Körperregionen auftreten oder auch nur einzelne Stellen betreffen. Betroffene Organe sind vergrößert, hart, starr und speckig-glänzend verändert. Verschiedene Grunderkrankungen (bsp. Colitis ulcerosa, Tuberkulose, familiäres Mittelmeerfieber) können die Erkrankung provozieren. Zu den für die Grunderkrankung typischen Symptomen treten dann Krankheitszeichen auf, die abhängig vom betroffenen Organ sind. Pro Jahr ist mit ca. einem Fall pro 100.000 Einwohner von systemischer (den ganzen Körper betreffender) Amyloidose zu rechnen.

Was sind die Ursachen der Amyloidose?

Das gemeinsame Kennzeichen der amyloiden Erkrankungen ist die Bildung von abnormen Proteinen, die sich in verschiedensten Organen ablagern und Funktionsstörungen hervorrufen. Die Amyloidose kann aufgrund der beteiligten Proteine (AA-, AL-, AE-, AP- Amyloidosen) und Ursachen eingeteilt werden.

Man unterscheidet im Wesentlichen drei Typen (-> altes Einteilungsschema):
  • Der primären Amyloidose liegt eine Störung von Plasmazellen zugrunde. Es handelt sich dabei um bestimmte Abwehrzellen, die Antikörper produzieren. Die Antikörper werden normalerweise wieder vom Körper in ihre Bestandteile (Eiweiße) zerlegt. Bei der Amyloidose ist dies nicht möglich, da veränderte Antikörper produziert wurden, die nicht vollständig abgebaut werden können. Sie häufen sich im Blutserum an und lagern sich überall im Körpergewebe und in den Organen ab. Die Ablagerungen bestehen aus so genannten "Leichtketten-Immunglobulinen" (AL, A-Kappa, A-Lambda). Betroffen sind häufig das Herz, Lunge, Muskeln. Nervensystem und Sehnenscheiden).
  • Die sekundären Amyloidosen treten bei bestehenden Grunderkrankungen auf. Sie sind die häufigste Form der Amyloidose. Die Ablagerungen bei diesem Erkrankungstyp bestehen aus einem Protein mit der Bezeichnung AA-Protein. Infektionskrankheiten, wie Tuberkulose und Lepra, aber auch chronische nicht infektiöse Erkrankungen, wie Morbus Crohn, Colitis ulcerosa und rheumatoide Arthritis können diesen Amyloidose-Typ hervorrufen. Auch Tumoren (z.B. Morbus Hodgkin) können ursächlich sein. Die AA-Amyloidose kommt häufig im ganzen Körper vor. Betroffen sind besonders die Nieren, Milz, Leber und Nebennieren.
  • Selten tritt die familiäre Amyloidose auf, die vererbbar ist. Die Ablagerungen bei diesem Amyloidose-Typ bestehen beispielsweise aus "Transthyretin-Protein". Es wird in der Leber gebildet. Der Erkrankung liegt eine Synthesestörung in der Leber zugrunde.
Was sind die Symptome der Erkrankung?

Die Symptome der Amyloidablagerungen sind abhängig von den betroffenen Organen und Strukturen:
  • Nieren: Diese Organe sind häufig betroffen. Eine Funktionseinschränkung der Nieren ist die Folge. Schlimmstenfalls kann es zur Niereninsuffizienz und Nierenversagen kommen.
  • Herz: Die Ablagerungen der Proteinfibrillen um den Herzmuskel bewirken eine Atrophie (Schrumpfung) der Zellen und Herzschwäche. Das Herz vergrößert sich aufgrund der Ablagerungen und der Herzschwäche. Ist das Erregungsleitungssystem des Herzens in Mitleidenschaft gezogen, kommt es zu Herzrhythmusstörungen.
  • Magen-Darm-Trakt: Die Auswirkungen der Amyloidose können hier Durchfälle, Blutungen und sogar ein Darmverschluss sein. Durch eine Vergrößerung der Zunge können Schluckbeschwerden auftreten.
  • Nerven: Gefühls- und Bewegungsbeeinträchtigungen können bei generalisierter Nervenbeteiligung vorkommen. Ist das autonome Nervensystem betroffen, so können Verdauungsprobleme, Blasenentleerungsstörungen, Herzrhythmusstörungen und Impotenz auftreten.
  • Augen: Sehstörungen können die Folge von Glaskörpertrübungen oder Hornhautbeschädigungen durch die Proteinanlagerungen sein.
Wie sieht die Diagnose aus?

Aus der Krankengeschichte kann eine bestimmte Grunderkrankung oder eine familiäre Belastung auf die Amyloidose deuten. Im Ultraschall oder bei der Computertomographie fallen die Organ- und Gewebeveränderungen auf. Zur Bestimmung der eigentlichen Ursache ist die genaue Bestimmung der Eiweißzusammensetzung wichtig. Sie wird anhand einer Biopsie (Gewebeentnahme) mit anschließender histologischer Untersuchung ermittelt. Verschiedene Färbereaktionen geben Aufschluss auf die beteiligten Proteine.

Welche Therapieansätze gibt es?

Machen die Ablagerungen keine Beschwerden und sind lokal abgegrenzt, so ist eine spezielle Behandlung meist nicht nötig. Bei organbezogenen Krankheitszeichen (Niereninsuffizienz, Herzschwäche) werden diese symptomatisch behandelt. Bei den sekundären Amyloidosen muss die Grunderkrankung behandelt werden. Ein Stillstand der Amyloidose kann dann eintreten. Die lebenslange Gabe von Colchicin kann im Fall des familiären Mittelmeerfiebers das Amyloidrisiko senken. Bei Leichtketten-Amyloidosen (primäre Amyloidosen) kommen Substanzen zum Einsatz, die hemmend auf die Zellteilungs- und Proteinsynthese wirken.

Wie ist die Prognose?

Die Auswirkungen der Erkrankung sind abhängig vom Befallsmuster, von den betroffenen Organsystemen und vom Stadium der Erkrankung. Gefährlich ist die Erkrankung vor allem bei Beteiligung des Herzens. Bei der sekundären Amyloidose spielt auch die Schwere der Grunderkrankung eine Rolle. Kann sie ausreichend behandelt werden, so kann die Amyloidose zum Stillstand kommen. Die schlechteste Prognose hat die primäre Amyloidose.


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